Dermatomiositis

Definición

Es una enfermedad muscular que involucra inflamación y erupción en la piel. La polimiositis es una afección inflamatoria similar que incluye también debilidad muscular, hinchazón, sensibilidad y daño a los tejidos sin erupción cutánea. Ambos son parte de un grupo más grande de enfermedades denominadas miopatías inflamatorias.

Causas

La causa de la dermatomiositis se desconoce. Los expertos piensan que puede deberse a una infección viral de los músculos o a un problema con el sistema inmunitario del cuerpo. Además, puede ocurrir en personas que tienen cáncer de abdomen, pulmón u otras partes del cuerpo.

Cualquier persona puede desarrollar esta afección. Se presenta más a menudo en niños entre los 5 y los 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

  • Dolor, rigidez y debilidad muscular
  • Problemas para deglutir
  • Párpados superiores de color púrpura
  • Erupción cutánea de color rojo púrpura
  • Dificultad respiratoria

La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse lentamente en cuestión de semanas o meses. Usted puede tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, ponerse de pie estando sentado y subir escalas.

La erupción puede aparecer en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la espalda.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Los exámenes pueden incluir:

  • Pruebas de sangre para verificar los niveles de enzimas en el músculo llamadas creatina-fosfocinasa y aldolasa
  • Exámenes de sangre para enfermedades autoinmunitarias
  • ECG
  • Electromiografía (EMG)
  • Resonancia magnética (RM)
  • Biopsia del músculo
  • Biopsia de piel
  • Otras pruebas de detección de cáncer
  • Radiografía y tomografía computarizada del tórax
  • Pruebas de la función pulmonar
  • Examen de deglución
  • Miositis específica y relacionada con autoanticuerpos

Tratamiento

El tratamiento principal es el uso de medicamentos corticosteroides. La dosis de este medicamento se disminuye gradualmente cuando los músculos se fortalecen. Esto toma alrededor de 4 a 6 semanas. Después de esto, puede permanecer tomando una dosis baja de un medicamento corticosteroide.

Se pueden usar medicamentos que inhiben el sistema inmunitario para reemplazar los corticosteroides. Estos medicamentos pueden incluir la azatioprina, el metotrexato o el micofenolato.

Los tratamientos que se pueden probar cuando la enfermedad permanece activa a pesar de estos medicamentos son:

  • Gammaglobulina intravenosa
  • Fármacos biológicos 

Cuando los músculos se fortalecen, su proveedor puede solicitarle la disminución lenta de las dosis. Muchas personas con esta afección tienen que tomar un medicamento llamado prednisona por el resto de sus vidas.

Si un tipo de cáncer está causando la afección, la debilidad muscular y la erupción cutánea pueden mejorar cuando se extraiga el tumor.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas pueden desparecer por completo en algunas personas, como los niños.

La afección puede ser mortal en los adultos debido a:

  • Debilidad muscular grave
  • Desnutrición
  • Neumonía
  • Insuficiencia pulmonar

Las mayores causas de muerte con esta afección son el cáncer y la enfermedad pulmonar.

Las personas con enfermedad pulmonar que tienen el anticuerpo anti-MDA-5 tienen un pronóstico poco favorable a pesar del tratamiento actual.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Enfermedad pulmonar
  • Insuficiencia renal aguda
  • Cáncer (maligno)
  • Inflamación del corazón
  • Dolor articular

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si tiene debilidad muscular u otros síntomas de esta afección.

Referencias

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Inflammatory diseases of muscle and other myopathies. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 85.

National Organization for Rare Disorders website. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Accessed April 1, 2019.

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