Polimiositis del adulto

Definición

La poliomiositis y la dermatomiositis son enfermedades inflamatorias poco frecuentes. (Esta afección se llama dermatomiositis cuando compromete la piel) Estas enfermedades provocan debilidad muscular, hinchazón, sensibilidad y daño a los tejidos. Son parte de un grupo más grande de enfermedades llamadas miopatías.

Causas

La polimiositis afecta los músculos esqueléticos. También es conocida como miopatía inflamatoria idiopática. La causa exacta se desconoce, pero podría estar relacionada con una reacción autoinmunitaria o con una infección.

La polimiositis puede afectar a personas de cualquier edad. Es más común en adultos entre los 50 y 60 años, o en niños mayores. Afecta dos veces más a las mujeres que a los hombres. Es más común en afroamericanos que en caucásicos. 

Síntomas

La polimiositis es una enfermedad sistémica. Esto significa que afecta a todo el cuerpo. La debilidad muscular y la sensibilidad pueden ser señales de polimiositis. Una erupción es una señal de una afección relacionada, la dermatomiositis.

Los síntomas comunes incluyen:

  • Debilidad en los músculos de los hombros y la cadera. Esto puede hacer difícil levantar los brazos por encima de la cabeza, levantarse cuando está sentado o subir escaleras.
  • Dificultad para tragar.
  • Dolor muscular.
  • Problemas con la voz (causada por debilidad en los músculos de la garganta).
  • Dificultad para respirar.

Usted también puede experimentar:

  • Fatiga
  • Fiebre
  • Dolor articular
  • Pérdida del apetito
  • Rigidez matutina
  • Pérdida de peso

Pruebas y exámenes

Los exámenes pueden incluir:

  • Pruebas para inflamación y anticuerpos autoinmunitarios
  • Creatina-fosfocinasa
  • Aldolasa sérica
  • Electromiografía
  • Resonancia magnética de los músculos afectados
  • Biopsia muscular
  • Mioglobina en la orina
  • ECG
  • Radiografía y TC de tórax 
  • Prueba de función pulmonar
  • Manometría esofágica
  • Autoanticuerpos específicos y asociados con la miositis

Las personas con esta afección también requieren un seguimiento cuidadoso para detectar señales de cáncer.

Tratamiento

El tratamiento principal es el uso de medicamentos corticosteroides. A medida que la fuerza muscular mejora, se disminuye la dosis del medicamento. Esto tarda alrededor de 4 a 6 semanas. Continuará con una dosis baja de medicamento corticosteroide después de esto.

Los medicamentos para inhibir el sistema inmunitario se pueden usar para reemplazar a los corticosteroides. Estos medicamentos pueden incluir azatioprina, metotrexato o micofenolato.

En casos en los que la enfermedad sigue activa a pesar de los corticosteroides, se ha tratado el uso de la gammaglobulina intravenosa con resultados mixtos. Los medicamentos biológicos también se pueden usar. El rituximab parece ser el más prometedor. Es importante descartar otras enfermedades en personas que no responden al tratamiento. Puede ser necesario repetir la biopsia muscular para hacer este diagnóstico.

Si la afección está asociada con un tumor, esta puede mejorar si el tumor es extirpado.

Expectativas (pronóstico)

La respuesta al tratamiento varía según las complicaciones. Hasta 1 de cada 5 personas pueden morir dentro de los primeros 5 años de desarrollar la afección.

Muchas personas, especialmente niños, se recuperan de esta enfermedad y no necesitan tratamiento continuo. Sin embargo, para la mayoría de los adultos, son necesarios los medicamentos inmunodepresores para controlar la enfermedad.

El pronóstico para personas con enfermedades pulmonares con el anticuerpo anti-MDA-5 no es alentador a pesar del tratamiento actual. 

En los adultos, se puede presentar la muerte por:

  • Desnutrición
  • Neumonía
  • Insuficiencia respiratoria
  • Debilidad muscular grave y prolongada

Las causas principales de muerte son cáncer y enfermedad pulmonar.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Depósitos de calcio en los músculos afectados, especialmente en niños con la enfermedad
  • Cáncer
  • Enfermedad del corazón, enfermedad pulmonar o complicaciones abdominales

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte a su proveedor de atención médica si tiene síntomas de este trastorno. Busque tratamiento urgente si presenta dificultad para respirar y dificultad para tragar.

Referencias

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Inflammatory myopathies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Inflammatory diseases of muscle and other myopathies. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Association of anti-aminoacyl-transfer RNA synthetase antibody and anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody with the therapeutic response of polymyositis/dermatomyositis-associated interstitial lung disease. Respir Investig. 2017;55(1):24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.

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