Definición
Es un trastorno causado por una carencia de una proteína llamada factor X (diez) en la sangre. Esto lleva a problemas de coagulación.
Nombres alternativos
Deficiencia de Stuart-Prower
Causas
Cuando usted sangra, sucede una serie de reacciones en el cuerpo que ayudan a que se formen coágulos. Este proceso se denomina cascada de la coagulación. Involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Usted puede tener una mayor probabilidad de sangrado excesivo si falta uno o más de estos factores, o si no están funcionando como deberían.
El factor X es uno de esos factores de coagulación. La deficiencia del factor X a menudo es causada por un defecto hereditario en el gen de dicho factor. Esto se denomina deficiencia hereditaria del factor X. El sangrado varía de leve a intenso dependiendo de lo grave que sea la deficiencia.
La deficiencia del factor X también se puede deber a otra afección o al uso de ciertos medicamentos. Esto se denomina deficiencia del factor X adquirida. La deficiencia del factor X adquirida es común. Puede ser causada por:
- Falta de vitamina K (algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K)
- Acumulación de proteínas anormales en los tejidos y los órganos (amiloidosis)
- Enfermedad hepática grave
- Uso de fármacos para prevenir la coagulación (anticoagulantes como warfarina)
Es posible diagnosticar deficiencia del factor X a mujeres originalmente cuando tienen sangrados menstruales profusos y hemorragias después del parto. La afección puede detectarse en niños recién nacidos si presentan sangrado más prolongado de lo normal después de la circuncisión.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Sangrado dentro de las articulaciones
- Sangrado dentro de los músculos
- Propensión a presentar hematomas
- Sangrado menstrual profuso
- Sangrado de membranas mucosas
- Sangrado nasal que no se detiene fácilmente
- Sangrado del cordón umbilical tras el nacimiento
Pruebas y exámenes
Las pruebas que se pueden llevar a cabo incluyen:
Tratamiento
El sangrado se puede controlar recibiendo infusiones por vía intravenosa (IV) de plasma o concentrados de los factores de la coagulación. Si le falta vitamina K, su médico le recetará que tome dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o a través de una vena (vía intravenosa).
Si usted tiene este trastorno hemorrágico, asegúrese de:
- Notificar a sus proveedores de atención médica antes de que realicen cualquier tipo de procedimiento, incluso cirugías y tratamientos dentales.
- Notificar a sus familiares, pues podrían tener el mismo trastorno pero no saberlo aún.
Grupos de apoyo
Puede encontrar más información y apoyo para las personas con deficiencia de factor X y sus familias en:
- National Hemophilia Foundation -- www.hemophilia.org/community-resources
- National Organization for Rare Disorders (Organización Nacional para los Trastornos Raros) --
rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
Expectativas (pronóstico)
El desenlace clínico es bueno con tratamiento o cuando la enfermedad es leve.
La deficiencia hereditaria del factor X es una afección de por vida.
El pronóstico para la deficiencia del factor X adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. Tomar suplementos de vitamina K tratará la deficiencia de dicha vitamina. Si el trastorno es causado por amiloidosis, hay varias opciones terapéuticas. Su médico podrá decirle más.
Posibles complicaciones
Se puede presentar sangrado o pérdida súbita de sangre (hemorragia) graves. Las articulaciones pueden resultar deformadas a causa de muchos sangrados cuando la enfermedad es severa.
Cuándo contactar a un profesional médico
Busque atención médica de emergencia si presenta un sangrado abundante e inexplicable.
Prevención
No existe una forma de prevención conocida para la deficiencia del factor X hereditaria. Cuando la causa es una falta de vitamina K, usar esta vitamina puede ayudar.
Referencias
Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rare coagulation factor deficiencies. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 137.
Hall JE, Hall ME. Hemostasis and blood coagulation. In: Hall JE, Hall ME, eds. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 37.
Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 165.
