Amiloidosis sistémica secundaria

Definición

Es un trastorno por el cual se acumulan proteínas anormales en tejidos y órganos. Las aglutinaciones de proteínas anormales se denominan depósitos amiloides.

Secundaria significa que ocurre debido a otra enfermedad o situación. Por ejemplo, esta afección generalmente se presenta a causa de una infección o inflamación prolongada (crónica). En contraste, la amiloidosis primaria significa que no hay ninguna otra enfermedad que esté causando la afección.

Sistémica significa que la enfermedad afecta al cuerpo entero.

Nombres alternativos

Amiloidosis - secundaria sistémica; Amiloidosis AA

Causas

Se desconoce la causa exacta de la amiloidosis sistémica secundaria. Usted es más propenso a desarrollar amiloidosis sistémica secundaria si tiene una infección o inflamación prolongada.

Esta afección puede presentarse junto con:

  • Espondilitis anquilosante -- un tipo de artritis que principalmente afecta los huesos y las articulaciones en la espina dorsal
  • Bronquiectasias -- enfermedad en la que una infección crónica daña las vías respiratorias mayores
  • Osteomielitis crónica -- infección ósea
  • Fibrosis quística -- enfermedad que produce acumulación de mucosidad espesa y pegajosa en los pulmones, tracto digestivo y en otras partes del cuerpo, causando una infección crónica en los pulmones.
  • Fiebre mediterránea familiar -- trastorno hereditario que consiste en episodios repetitivos de fiebre e inflamación que a menudo afecta el revestimiento del abdomen, el tórax o las articulaciones
  • Leucemia de células pilosas -- un tipo de cáncer de la sangre
  • Enfermedad de Hodgkin -- cáncer del tejido linfático
  • Artritis crónica juvenile -- artritis idiopática que afecta a los niños
  • Mieloma múltiple -- un tipo de cáncer de la sangre
  • Síndrome de Reiter -- un grupo de afecciones que causa hinchazón e inflamación de las articulaciones, ojos y los aparatos genital y urinario
  • Artritis reumatoidea
  • Lupus eritematoso sistémico -- trastorno autoinmunitario
  • Tuberculosis

Síntomas

Los síntomas de la amiloidosis sistémica secundaria dependen de cuál es el tejido del cuerpo que está afectado por los depósitos de proteínas. Estos depósitos dañan los tejidos normales. Esto puede causar los síntomas o signos de esta enfermedad, incluyendo:

  • Sangrado en la piel
  • Fatiga
  • Ritmo cardíaco irregular
  • Entumecimiento de manos y pies
  • Erupción
  • Dificultad respiratoria
  • Dificultades para tragar
  • Hinchazón de brazos o piernas
  • Lengua inflamada
  • Agarre débil de la mano
  • Pérdida de peso

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará acerca de sus síntomas. 

Los exámenes que se pueden llevar a cabo incluyen:

  • Ultrasonido abdominal (puede mostrar hígado o bazo inflamado)
  • Biopsia o aspiración de grasa justo bajo la piel (grasa subcutánea)
  • Biopsia del recto
  • Biopsia de piel
  • Biopsia de médula ósea
  • Exámenes de sangre, como creatinina y BUN
  • Ecocardiografía
  • Electrocardiografía (ECG)
  • Velocidad de conducción nerviosa
  • Análisis de orina

Tratamiento

Se debe tratar la afección que esté causando la amiloidosis. En algunos casos, se receta un fármaco llamado colchicina o un fármaco biológico (medicamento para tratar el sistema inmunitario).

Expectativas (pronóstico)

La recuperación de la persona depende de cuáles órganos son los afectados y si se puede controlar la afección que la causa. Si la enfermedad compromete el corazón y los riñones, puede llevar a insuficiencia orgánica y a la muerte.

Posibles complicaciones

Los problemas de salud que pueden presentarse como resultado de la amiloidosis sistémica secundaria incluyen:

  • Insuficiencia endocrina
  • Insuficiencia cardíaca
  • Insuficiencia renal
  • Insuficiencia respiratoria

Cuándo contactar a un profesional medico

Llame a su proveedor si tiene síntomas de esta afección. Los siguientes síntomas son graves y necesitan pronta atención médica:

  • Sangrado
  • Ritmo cardíaco irregular
  • Entumecimiento
  • Dificultad respiratoria
  • Hinchazón
  • Agarre débil 

Prevención

Si usted tiene una enfermedad que se sabe incrementa el riesgo de esta afección, asegúrese de recibir tratamiento. Esto puede ayudar a prevenir la amiloidosis.

Referencias

Gertz MA. Amyloidosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 188.

Papa R, Lachmann HJ. Secondary, AA, Amyloidosis. Rheum Dis Clin North Am. 2018;44(4):585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.

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