Definición
Es una enfermedad ósea que destruye y reemplaza el hueso normal con tejido óseo fibroso. Uno o más huesos pueden resultar afectados.
Nombres alternativos
Hiperplasia fibrosa inflamatoria; Hiperplasia fibrosa idiopática; Síndrome McCune-Albright
Causas
La displasia fibrosa usualmente ocurre en la niñez. La mayoría de las personas presentan síntomas al cumplir los 30 años. Esta enfermedad ocurre con más frecuencia en mujeres.
La displasia fibrosa está vinculada con un problema en los genes (mutación genética) que controlan a las células productoras de hueso. La mutación sucede cuando el bebé se está desarrollando en el útero. La afección no se transmite de padres a hijos.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Dolor óseo
- Lesiones óseas
- Problemas de las glándulas endocrinas (hormonas)
- Fracturas o deformidades óseas
- Color inusual de la piel (pigmentación), lo cual sucede con el
Las lesiones óseas se pueden detener cuando el niño llega a la pubertad.
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico y se tomarán radiografías de los huesos. También se puede recomendar una resonancia magnética.
Tratamiento
No existe cura para la displasia fibrosa. Las fracturas o deformaciones óseas se tratan conforme vaya siendo necesario. Los problemas hormonales necesitarán tratamiento.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.
Posibles complicaciones
Dependiendo de cuáles huesos estén afectados, los problemas de salud pueden incluir:
- Si el hueso del cráneo está afectado, se puede presentar pérdida de visión y del oído
- Si el hueso de la pierna está afectado, puede presentarse dificultad para caminar y problemas en las articulaciones como
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si su hijo tiene síntomas de esta afección, tales como fracturas óseas repetitivas y deformidad ósea inexplicable.
Los especialistas en ortopedia, endocrinología y genética pueden participar en el diagnóstico y cuidados de su hijo.
Prevención
No hay una forma de prevención conocida para la displasia fibrosa. El tratamiento está encaminado a prevenir complicaciones, tales como fracturas óseas recurrentes, con el fin de ayudar a hacer que la afección sea menos grave.
Referencias
Nadol JB, Quesnel AM. Otologic manifestations of systemic disease. In: Flint PW, Francis HW, Haughey BH, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 151.
Nicolai P, Mattavelli D, Castlenuovo P. Benign tumors of the sinonasal tract. In: Flint PW, Francis HW, Haughey BH, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 50.
Shiflett JM, Caroll BW. Skull lesions in children. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 245.
Toy PC, Heck RK. Benign bone tumors and nonneoplastic conditions simulating bone tumors. In: Azar FM, Beaty JH, eds. Campbell's Operative Orthopaedics. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 25.