Definición
La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) es una enfermedad muy poco frecuente. Provoca presión arterial alta en las arterias pulmonares ().
Nombres alternativos
Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva
Causas
En la mayoría de los casos, la causa de EVOP se desconoce. La presión arterial alta ocurre en las arterias pulmonares. Estas arterias están directamente conectadas al lado derecho del corazón.
La afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el o el .
Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa:
- Estrechamiento de las venas pulmonares
- Hipertensión arterial pulmonar
- Congestión e hinchazón de los pulmones
Los posibles factores de riesgo de la EVOP incluyen:
- Antecendentes familiares de esta afección
- Fumar
- Exposición a sustancias como tricloroetileno o medicamentos de
- (trastorno inmunitario de la piel)
Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Tos seca
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas respecto a la historia médica y los síntomas.
El examen puede revelar:
- Aumento de la presión en las venas del cuello
- digital
- debido a la falta de oxígeno ()
- Hinchazón de las piernas
Su proveedor puede escuchar anormales al escuchar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.
Se pueden realizar los siguientes exámenes:
- Oximetría de la sangre
- Pruebas de la función pulmonar
- Biopsia de pulmón
Tratamiento
Actualmente, no se dispone de tratamiento médico efectivo conocido. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunas personas:
- Medicamentos que ensanchan los vasos sanguíneos (vasodilatadores)
- Medicamentos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)
Un puede ser necesario.
Expectativas (pronóstico)
Con frecuencia, el desenlace clínico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de solo unas pocas semanas. La supervivencia en los adultos puede ser de meses a unos cuantos años.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la EVOP pueden incluir:
- que empeora, incluso de noche ()
- Hipertensión pulmonar
- Insuficiencia cardíaca derecha ()
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su proveedor si tiene síntomas de este trastorno.
Referencias
Churg A, Wright JL. Pulmonary hypertension. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Practical Pulmonary Pathology: A Diagnostic Approach. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 12.
Lammi MR, Mathai SC. Pulmonary hypertension: general approach. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 83.
Maron BA. Pulmonary hypertension. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 88.