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Síndrome de Zollinger-Ellison

Por A.D.A.M. -

Definición

Es una afección en la cual el cuerpo produce una cantidad excesiva de la hormona gastrina. La mayoría de las veces, un pequeño tumor (gastrinoma) en el páncreas o en el intestino delgado es la fuente de la gastrina excedente en la sangre.

Nombres alternativos

Síndrome de Z-E; Gastrinoma

Causas

El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores. Estos crecimientos por lo general están localizados en la cabeza del páncreas y en la parte superior del intestino delgado. Los tumores se denominan gastrinomas. Los niveles altos de gastrina ocasionan la producción de demasiado ácido gástrico.

Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o varios tumores. Entre la mitad y dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores cancerosos (malignos). Estos tumores frecuentemente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.

Muchas personas con gastrinomas tienen varios tumores como parte de una afección denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Pueden desarrollarse tumores en la hipófisis (cerebro) y las glándulas paratiroides (cuello), así como en el páncreas.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

  • Dolor abdominal
  • Diarrea
  • Vómitos con sangre (algunas veces)

Los signos incluyen úleras en el estómago y el intestino delgado.

Pruebas y exámenes

Los exámenes abarcan:

  • Tomografía computarizada del abdomen
  • Prueba de infusión de calcio
  • Ultrasonido endoscópico
  • Cirugía exploratoria
  • Nivel de gastrina en la sangre
  • Gammagrafía con octreotida
  • Prueba de estimulación de secretina

Tratamiento

Los medicamentos denominados inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol y otros) se usan para el tratamiento de este problema. Estos fármacos reducen la producción de ácido gástrico. Esto ayuda a la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado. Estos medicamentos también alivian el dolor abdominal y la diarrea.

Se puede hacer cirugía para extirpar un gastrinoma único si los tumores no se han diseminado a otros órganos. La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria.

Expectativas (pronóstico)

Incluso cuando el tumor se detecta de manera temprana y se extirpa, la tasa de curación es baja. Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento. Las personas con esta afección pueden vivir muchos años después de que se encuentra el tumor. Los medicamentos inhibidores de ácido funcionan bien para controlar los síntomas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Imposibilidad de localizar el tumor durante la cirugía
  • Sangrado u orificio (perforación) intestinal por úlceras en el estómago o el duodeno
  • Pérdida de peso y diarrea grave
  • Diseminación del tumor a otros órganos

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor de atención médica si tiene dolor abdominal severo que no desaparece, especialmente si se presenta con diarrea.

Referencias

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendocrine tumors. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 33.

Vella A. Gastrointestinal hormones and gut endocrine tumors. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 38.

 

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