Síndrome de Potter

Fenotipo de Potter

En el síndrome de Potter, el problema primario es la insuficiencia renal. Los riñones, que normalmente producen el líquido amniótico al igual que la orina, no logran desarrollarse apropiadamente a medida que el bebé está creciendo en el útero.

El fenotipo de Potter se refiere a una apariencia característica que ocurre en un recién nacido cuando no hay líquido amniótico. La falta de líquido amniótico se denomina oligohidramnios. Sin este líquido, el bebé no tiene amortiguación contra las paredes del útero. La presión de la pared uterina lleva a una apariencia facial inusual, incluyendo ojos ampliamente separados.

El fenotipo de Potter también puede llevar a que se presenten extremidades anormales o extremidades sostenidas en posiciones anormales o a sufrir contracturas.

El oligohidramnios también detiene el desarrollo de los pulmones, de tal manera que éstos no funcionan adecuadamente en el momento del nacimiento.

Los síntomas incluyen:

• Ojos ampliamente separados con epicanto, puente nasal ancho, implantación baja de las orejas y mentón pequeño
• Ausencia de gasto urinario
• Dificultad respiratoria

Una ecografía durante el embarazo puede mostrar falta de líquido amniótico, ausencia de riñones fetales o riñones muy anormales en el feto.

Los siguientes exámenes se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la afección en un recién nacido:

• Radiografía del abdomen
• Radiografía de los pulmones

Mientras se realiza el diagnóstico, se puede intentar la reanimación en el momento del parto. El tratamiento se suministra para cualquier obstrucción de la salida urinaria.

Se trata de una enfermedad muy grave. En la mayoría de los casos es mortal. El pronóstico a corto plazo depende de la gravedad del compromiso pulmonar. El pronóstico a largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal.

No hay una forma de prevención conocida.

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