Síndrome de Klippel-Trenaunay

Definición

El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) es una afección poco frecuente que se presenta de manera típica al nacer. El síndrome a menudo consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.

Nombres alternativos

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; SKT; Angioosteohipertrofia; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico; Malformaciones capilares linfática y venosa

Causas

La mayoría de los casos de SKT se producen sin una razón aparente. Sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios).

Síntomas

Los síntomas del SKT incluyen:

  • Muchos hemangiomas planos u otros problemas vasculares, incluso manchas oscuras en la piel
  • Venas varicosas (se pueden notar en la infancia temprana, pero es más probable que se observen más adelante en la infancia o la adolescencia)
  • Marcha inestable a causa de la diferencia en el tamaño de las extremidades (el miembro involucrado es más largo)
  • Dolor en los huesos, venas o nervios

Otros síntomas posibles:

  • Sangrado del recto
  • Sangre en la orina

Pruebas y exámenes

Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto se presenta con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.

Se pueden utilizar varias técnicas de imagenología para encontrar cualquier cambio en las estructuras del cuerpo a causa de esta afección. Estos también ayudan en la toma de decisiones para el plan de tratamiento. Estas pueden incluir:

  • Angiografía por resonancia magnética (ARM)
  • Ablación endoscópica térmica
  • Radiografias
  • Tomografía computarizada o angiografía por tomografía computarizada
  • Resonancia magnética
  • Ecosonograma dúplex color

Una ecografía durante el embarazo puede ayudar en el diagnóstico de la afección.

Grupos de apoyo

Las siguientes organizaciones brindan información adicional sobre el síndrome de Klippel-Trenaunay:

  • The Klippel-Trenaunay Syndrome Support Group -- k-t.org
  • Vascular Birthmarks Foundation -- www.birthmark.org

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas con SKT tienen un buen pronóstico, aunque este puede afectar su apariencia. Algunas personas tienen problemas psicológicos a raíz de la afección.

Algunas veces, puede haber vasos sanguíneos anormales en el abdomen que posiblemente sea necesario evaluar.

Referencias

Greene AK, Mulliken JB. Vascular anomalies. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastic Surgery: Volume 3: Craniofacial, Head and Neck Surgery and Pediatric Plastic Surgery. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 39.

K-T Support Group website. Clinical practice guidelines for Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Updated January 6, 2016. Accessed November 5, 2019.

Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. In: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Obstetric Imaging. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Vascular anomalies. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 10.

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