Síndrome de Goodpasture

Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular; Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Glomerulonefritis - hemorragia pulmonar

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario Se produce cuando el sistema inmunitario por error ataca y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y el líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana. Estos pueden dañar la membrana basal, lo cual lleva a que se presente daño renal.

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

Los síntomas pueden presentarse muy lentamente durante meses o incluso años, pero a menudo se desarrollan de manera rápida durante días a semanas.

La inapetencia, la fatiga, la debilidad son síntomas iniciales comunes.

Los síntomas pulmonares pueden abarcar:

• Expectoración hemoptoica
• Tos seca
• Dificultad respiratoria

Los síntomas renales y otros síntomas incluyen:

• Orina con sangre
• Sensación de ardor al orinar
• Náuseas y vómitos
• Piel pálida
• Hinchazón (edema) en cualquier área del cuerpo, especialmente en las piernas

Un examen físico puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. El proveedor de atención médica puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los resultados del análisis de orina a menudo son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales.

También se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Examen de antimembrana basal glomerular
• Gasometría arterial
• BUN
• Radiografía de tórax
• Creatinina (suero)
• Biopsia de pulmón
• Biopsia de riñón

El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la sangre. El tratamiento puede incluir:

• Plasmaféresis, la cual extrae los anticuerpos perjudiciales para ayudar a reducir la inflamación en los riñones y los pulmones. 
• Medicamentos corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos que inhiben o calman el sistema inmunitario.
• Medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) los cuales ayudan a controlar la presión arterial.
• Diálisis, se puede realizar si la insuficiencia renal ya no se puede tratar.
• Trasplante de riñón, se puede necesitar cuando sus riñones ya no funcionan.

Le pueden solicitar que limite su consumo de sal y líquidos para controlar la hinchazón. En algunos casos, se puede recomendar una dieta de proteína entre baja y moderada. 

Estos recursos pueden proporcionar más información sobre el síndrome Goodpasture:

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/goodpasture-syndrome
• National Kidney Foundation -- www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• National Organization for Rare Disorders -- rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza. El daño pulmonar puede ir de leve a grave.

Muchas personas requerirán diálisis o un trasplante de riñón.

Si no se trata, esta afección puede llevar a cualquiera de las siguientes:

• Enfermedad renal crónica
• Enfermedad renal terminal
• Insuficiencia pulmonar
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Hemorragia pulmonar grave (sangrado pulmonar)

Solicite una cita con su proveedor si está produciendo menos orina o si tiene otros síntomas del síndrome de Goodpasture.

Nunca aspire pegantes o gasolina con sifón usando la boca, lo cual expone los pulmones a disolventes de hidrocarburos y puede causar esta enfermedad.

Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agati V. Secondary glomerular disease. In: Skorecki K, Chertow GM, Marsden PA, Taal MW, Yu ASL, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 33.

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolar hemorrhage and rare infiltrative diseases. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerular basement membrane disease and Goodpasture disease. In: Johnson RJ, Feehally J, Floege J, eds. Comprehensive Clinical Nephrology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 24.