Síndrome de Goodpasture

Definición

Es una enfermedad poco frecuente que puede involucrar insuficiencia renal rápidamente progresiva y enfermedad pulmonar.

Algunas formas de la enfermedad comprometen solo al pulmón o al riñón.

Nombres alternativos

Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular; Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Glomerulonefritis - hemorragia pulmonar

Causas

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario Se produce cuando el sistema inmunitario por error ataca y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y el líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana. Estos pueden dañar la membrana basal, lo cual lleva a que se presente daño renal.

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

Síntomas

Los síntomas pueden presentarse muy lentamente durante meses o incluso años, pero a menudo se desarrollan de manera rápida durante días a semanas.

La inapetencia, la fatiga, la debilidad son síntomas iniciales comunes.

Los síntomas pulmonares pueden abarcar:

• Expectoración hemoptoica
• Tos seca
• Dificultad respiratoria

Los síntomas renales y otros síntomas incluyen:

• Orina con sangre
• Sensación de ardor al orinar
• Náuseas y vómitos
• Piel pálida
• Hinchazón (edema) en cualquier área del cuerpo, especialmente en las piernas

Pruebas y exámenes

Un examen físico puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. El proveedor de atención médica puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los resultados del análisis de orina a menudo son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales.

También se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Examen de antimembrana basal glomerular
• Gasometría arterial
• BUN
• Radiografía de tórax
• Creatinina (suero)
• Biopsia de pulmón
• Biopsia de riñón

Tratamiento

El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la sangre. El tratamiento puede incluir:

• Plasmaféresis, la cual extrae los anticuerpos perjudiciales para ayudar a reducir la inflamación en los riñones y los pulmones. 
• Medicamentos corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos que inhiben o calman el sistema inmunitario.
• Medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) los cuales ayudan a controlar la presión arterial.
• Diálisis, se puede realizar si la insuficiencia renal ya no se puede tratar.
• Trasplante de riñón, se puede necesitar cuando sus riñones ya no funcionan.

Le pueden solicitar que limite su consumo de sal y líquidos para controlar la hinchazón. En algunos casos, se puede recomendar una dieta de proteína entre baja y moderada. 

Grupos de apoyo

Estos recursos pueden proporcionar más información sobre el síndrome Goodpasture:

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/goodpasture-syndrome    
• National Kidney Foundation -- www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• National Organization for Rare Disorders -- rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Expectativas (pronóstico)

Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza. El daño pulmonar puede ir de leve a grave.

Muchas personas requerirán diálisis o un trasplante de riñón.

Posibles complicaciones

Si no se trata, esta afección puede llevar a cualquiera de las siguientes:

• Enfermedad renal crónica
• Enfermedad renal terminal
• Insuficiencia pulmonar
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Hemorragia pulmonar grave (sangrado pulmonar)

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con su proveedor si está produciendo menos orina o si tiene otros síntomas del síndrome de Goodpasture.

Prevención

Nunca aspire pegantes o gasolina con sifón usando la boca, lo cual expone los pulmones a disolventes de hidrocarburos y puede causar esta enfermedad.

Referencias

Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agati V. Secondary glomerular disease. In: Skorecki K, Chertow GM, Marsden PA, Taal MW, Yu ASL, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 33.

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolar hemorrhage and rare infiltrative diseases. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerular basement membrane disease and Goodpasture disease. In: Johnson RJ, Feehally J, Floege J, eds. Comprehensive Clinical Nephrology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 24.