Definición
Las enfermedades de anticuerpos antimembrana basal glomerular (enfermedades anti MBG) son poco frecuentes, que puede involucrar
Algunas formas de la enfermedad comprometen solo al pulmón o al riñón. La enfermedad anti MBG se conocía como síndrome de Goodpasture.
Nombres alternativos
Síndrome de Goodpasture; Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Glomerulonefritis - hemorragia pulmonar
Causas
La enfermedad anti MBG es un
Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y el líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son
Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.
La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.
Síntomas
Los síntomas pueden presentarse muy lentamente durante meses o incluso años, pero a menudo se desarrollan de manera rápida durante días a semanas.
La falta de apetito, la fatiga, la
Los síntomas pulmonares pueden abarcar:
- Expectoración con sangre
Tos seca- Dificultad respiratoria
Los síntomas renales y otros síntomas incluyen:
Orina con sangre - Sensación de ardor al orinar
Náuseas y vómitos Piel pálida - Hinchazón (edema) en cualquier área del cuerpo, especialmente en las piernas
Pruebas y exámenes
Un examen físico puede revelar signos de
Los resultados del análisis de orina a menudo son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales.
También se pueden realizar los siguientes exámenes:
Examen de anticuerpos antimembrana basal glomerular Gasometría arterial BUN Radiografía de tórax Creatinina (suero)Biopsia de pulmón Biopsia de riñón
Tratamiento
El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la sangre. El tratamiento puede incluir:
- Plasmaféresis, la cual extrae los anticuerpos perjudiciales para ayudar a reducir la inflamación en los riñones y los pulmones.
- Medicamentos corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos que inhiben o calman el sistema inmunitario.
- Medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) los cuales ayudan a controlar la presión arterial.
Diálisis , se puede realizar si la insuficiencia renal ya no se puede tratar.Trasplante de riñón , se puede necesitar cuando sus riñones ya no funcionan.
Le pueden solicitar que limite su consumo de sal y líquidos para controlar la hinchazón. En algunos casos, se puede recomendar una dieta de proteína entre baja y moderada.
Grupos de apoyo
Puede encontrar más información y apoyo para personas con la enfermedad anti MBG y sus familias en:
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases --
www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease - National Kidney Foundation --
www.kidney.org/atoz/content/goodpasture - National Organization for Rare Disorders --
rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome
Expectativas (pronóstico)
Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza. El daño pulmonar puede ir de leve a grave.
Muchas personas requerirán diálisis o un trasplante de riñón.
Posibles complicaciones
Si no se trata, esta afección puede llevar a cualquiera de las siguientes:
Enfermedad renal crónica Enfermedad renal terminal - Insuficiencia pulmonar
Glomerulonefritis rápidamente progresiva - Hemorragia pulmonar grave (sangrado pulmonar)
Cuándo contactar a un profesional médico
Solicite una cita con su proveedor si está produciendo menos orina o si tiene otros síntomas del síndrome de Goodpasture.
Prevención
Nunca aspire pegantes o gasolina con sifón usando la boca, lo cual expone los pulmones a disolventes de hidrocarburos y puede causar esta enfermedad.
Referencias
Schwarz MI, Matson S. Diffuse alveolar hemorrhage. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine.7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 94.
Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerular basement membrane disease and Goodpasture disease. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 24.
Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Secondary glomerular disease. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 32.