Definición
Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial fibroso.
Nombres alternativos
Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena; Mielofibrosis primaria; Mielofibrosis secundaria; Médula ósea - mielofibrosis
Causas
La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que se convierten en todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:
- Glóbulos rojos (los cuales llevan oxígeno a los tejidos)
- Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
- Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)
Cuando la médula ósea se cicatriza, no puede producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar
Como resultado de esto, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen.
Con frecuencia se desconoce la causa de la mielofibrosis. No hay ningún factor de riesgo conocido. Cuando esto ocurre, a menudo se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años. Las mujeres y los hombres resultan afectados por igual. Existe un aumento en la incidencia de esta afección en los judíos Asquenazíes.
Cánceres de la sangre y la médula ósea, como el síndrome mielodisplásico, la
Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
Llenura abdominal , dolor o sensación de llenura antes de terminar una comida (debido al agrandamiento del bazo)Dolor óseo - Sangrado con facilidad,
hematomas - Fatiga
- Aumento de la probabilidad de contraer una infección
Piel pálida Dificultad para respirar con el ejercicio- Pérdida de peso
- Sudores nocturnos
- Fiebre muy baja
- Agrandamiento del hígado
- Tos seca
- Comezón
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le preguntará sobre los síntomas.
Los exámenes que se pueden hacer incluyen:
Conteo sanguíneo completo (CSC) con frotis de sangre para verificar los diferentes tipos de células sanguíneas- Nivel de daño tisular (
nivel de la enzima DHL ) - Pruebas moleculares
Biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico y verificar si hay cánceres de médula ósea
Tratamiento
El
Otros tratamientos pueden implicar:
- Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia.
- Radioterapia y
quimioterapia. Medicamentos dirigidos .- Extirpación del bazo (
esplenectomía ) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia.
Expectativas (pronóstico)
A medida que se agrava la enfermedad, la médula ósea deja de funcionar lentamente. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente junto con la anemia.
La supervivencia aproximada de las personas con mielofibrosis primaria es de unos 5 años. Sin embargo, algunas personas sobreviven por décadas.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Desarrollo de
leucemia mielógena aguda - Infecciones
- Sangrado
- Coágulos de sangre
- Insuficiencia hepática
Cuándo contactar a un profesional médico
Haga una cita con su proveedor si tiene síntomas de esta enfermedad. Busque atención médica inmediata si tiene sangrado incontrolable, dificultad respiratoria o ictericia (color amarillo de la piel y la esclerótica de los ojos) que empeora.
Prevención
Referencias
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