Hipomelanosis de Ito

Incontinencia pigmentaria acrómica; HMI; Hipomelanosis de Ito

Los proveedores de atención médica no conocen la causa exacta de HMI, pero creen que puede involucrar una condición genética denominada mosaicismo. Es dos veces más común en las niñas que en los niños.

Los síntomas en la piel son visibles más a menudo cuando el niño alcanza los 2 años de edad.

Otros síntomas se presentan a medida que el niño crece, y pueden incluir:

• Ojos bizcos (estrabismo)
• Problemas auditivos
• Aumento del vello corporal (hirsutismo)
• Escoliosis
• Convulsiones
• Parches con franjas en forma de círculos o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
• Discapacidad intelectual, incluso algún trastorno del espectro autista y problemas de aprendizaje
• Problemas en la boca o los dientes

Un examen de las lesiones de la piel con luz ultravioleta (lámpara de Woods) puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Los exámenes que se pueden realizar incluyen cualquiera de los siguientes:

• TC o RM de la cabeza para un niño que convulsiona y presenta síntomas del sistema nervioso
  
• Radiografías para un niño con problemas esqueléticos
• EEG para medir la actividad eléctrica del cerebro en un niño con convulsiones
• Pruebas genéticas
  

No existe tratamiento para los parches de piel. Se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir los parches. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.

El pronóstico depende del tipo y gravedad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el color de la piel vuelve a la normalidad eventualmente.

Los problemas que pueden derivarse de la HMI incluyen:

• Molestia y problemas al caminar debido a la escoliosis
• Angustia emocional relacionada con la apariencia física
• Discapacidad intelectual
• Lesiones causadas por las convulsiones

Llame a su proveedor si su hijo presenta un patrón de color de piel inusual. Sin embargo, es probable que cualquier patrón inusual tenga otra causa diferente a la HMI.

Joyce JC. Hypopigmented lesions. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 672.

Patterson JW. Disorders of pigmentation. In: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016:chap 10.