Hipomelanosis de Ito

Definición

La hipomelanosis de Ito (HMI) es una anomalía congénita poco frecuente que causa parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y puede estar asociada con problemas oculares, del sistema nervioso y esqueléticos.

Nombres alternativos

Incontinencia pigmentaria acrómica; HMI; Hipomelanosis de Ito

Causas

Los proveedores de atención médica no conocen la causa exacta de HMI, pero creen que es un problema con los genes. Es dos veces más común en las niñas que en los niños.

Síntomas

Los síntomas en la piel son visibles más a menudo cuando el niño alcanza los 2 años de edad.

Otros síntomas se presentan a medida que el niño crece, y pueden incluir:

• Ojos bizcos (estrabismo)
• Problemas auditivos
• Aumento del vello corporal (hirsutismo)
• Escoliosis
• Convulsiones
• Parches con franjas en forma de círculos o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
• Discapacidad intelectual, incluso algún trastorno del espectro autista y problemas de aprendizaje
• Problemas en la boca o los dientes

Pruebas y exámenes

Un examen de las lesiones de la piel con luz ultravioleta (lámpara de Woods) puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Los exámenes que se pueden realizar incluyen cualquiera de los siguientes:

• TC o RM de la cabeza para un niño que convulsiona y presenta síntomas del sistema nervioso
  
• Radiografías para un niño con problemas esqueléticos
• EEG para medir la actividad eléctrica del cerebro en un niño con convulsiones
• Pruebas genéticas
  

Tratamiento

No existe tratamiento para los parches de piel. Se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir los parches. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende del tipo y gravedad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el color de la piel vuelve a la normalidad eventualmente.

Posibles complicaciones

Los problemas que pueden derivarse de la HMI incluyen:

• Molestia y problemas al caminar debido a la escoliosis
• Angustia emocional relacionada con la apariencia física
• Discapacidad intelectual
• Lesiones causadas por las convulsiones

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si su hijo presenta un patrón de color de piel inusual. Sin embargo, es probable que cualquier patrón inusual tenga otra causa diferente a la HMI.

Referencias

Habif TP. Light-related diseases and disorders of pigmentation. In: Habif TP, ed. Clinical Dermatology: A Color Guide to Diagnosis and Therapy. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 19.

Patterson JW. Disorders of pigmentation. In: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016:chap 10.