Poliangitis granulomatosa

Definición

Es un trastorno poco frecuente por el cual los vasos sanguíneos resultan inflamados. Esto provoca daño en órganos principales del cuerpo. Antes era conocido como granulomatosis de Wegener.

Nombres alternativos

Anteriormente conocida como: granulomatosis de Wegener

Causas

La poliangitis granulomatosa (GPA, por sus siglas en inglés) principalmente causa inflamación de los vasos sanguíneos en los pulmones, los riñones, la nariz, los senos paranasales y los oídos. A esto se le llama vasculitis o anginitis. En algunos casos otras zonas también pueden estar afectadas. Esta enfermedad puede ser mortal y es importante un tratamiento oportuno.

En la mayoría de los casos se desconoce la causa exacta, pero es un trastorno autoinmunitario. En pocos casos la vasculitis con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) ha sido causada por fármacos incluyendo los que se utilizan para cortar la cocaína como la levamisol, hidralazine, propiltiouracilo y minociclina.

La GPA es más común en adultos de mediana edad con ascendencia europea. Es poco frecuente en niños

Síntomas

Los síntomas más usuales son sinusitis frecuente y sangrado de nariz. Otros síntomas iniciales pueden incluir fiebre sin una causa obvia, sudores fríos, fatiga y sensación de indisposición general (malestar general).

Otros síntomas comunes pueden incluir:

  • Infecciones de oído crónicas
  • Dolor y llagas alrededor de la abertura de la nariz
  • Tos con o sin sangre en el esputo
  • Dolor en el pecho y dificultad respiratoria conforme avanza la enfermedad
  • Pérdida de apetito y de peso
  • Cambios en la piel como hematomas y úlceras en la piel
  • Problemas renales
  • Sangre en la orina
  • Problemas oculares que van desde una conjuntivitis leve hasta una inflamación ocular grave

Los síntomas menos comunes incluyen:

  • Dolor articular
  • Debilidad
  • Dolor abdominal

Pruebas y exámenes

Le pueden hacer un examen de sangre que busca proteínas llamadas anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés). Estas pruebas se hacen con frecuencia a personas con GPA activa. Sin embargo, el examen puede ser negativo en algunas personas con esta afección.

Una radiografía del tórax se puede hacer para buscar señales de enfermedad pulmonar.

El análisis de orina se hace para buscar signos de enfermedad renal, como proteína y sangre en la orina. Algunas veces, se recoge orina durante 24 horas para verificar mejor cómo están funcionando los riñones.

Las pruebas de sangre estándar incluyen:

Conteo sanguíneo completo (CSC)

Panel metabólico completo

Tasa de sedimentación eritocítica (TSE)

Se pueden hacer exámenes de sangre para descartar otras enfermedades. Estos pueden incluir: 

  • Anticuerpos antinucleares
  • Anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG)
  • C3 y C4, crioglobulinas, serología para hepatitis, VIH
  • Pruebas de función hepática
  • Prueba de detección de tuberculosis y cultivo de sangre 

Algunas veces, se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico y verificar qué tan grave es la enfermedad. La biopsia de riñón es la más usual. También le pueden practicar alguno de los siguientes:

Otros exámenes que se pueden hacer incluyen:

Tratamiento

Debido a la naturaleza potencialmente grave de la GPA es posible que lo hospitalicen. Cuando se haya realizado el diagnóstico, probablemente lo tratarán con glucocorticoides (como prednisona). Estos se administran por vía intravenosa durante 3 a 5 días al inicio del tratamiento. La prednisona se administra junto con otros medicamentos que disminuyen la respuesta inmunitaria.

Cuando la enfermedad no es tan grave, se pueden usar otros medicamentos que disminuyen la respuesta inmunitaria domo el metotrexato o azatioprina.

  • Rituximab (Rituxan)
  • Ciclofosfamida (Cytoxan)
  • Metotrexato 
  • Azatioprina (Imuran)
  • Micofenolato (cellcept o myfortic)

Estos medicamentos son efectivos contra esta enfermedad, pero pueden causar efectos. La mayoría de las personas con GPA reciben tratamiento con medicamentos para evitar una recaída durante 12 a 24 meses. Hable con su proveedor de atención médica acerca del plan de tratamiento.

Otros medicamentos usados para tratar esta la GPA incluyen:

  • Medicamentos para prevenir la pérdida ósea causada por prednisona
  • Ácido fólico o ácido folínico si usted está tomando metotrexato
  • Antibióticos para prevenir infecciones pulmonares

Grupos de apoyo

Los grupos de apoyo con otras personas que sufren enfermedades similares pueden ayudar a las personas con esta afección y a sus familias a aprender acerca de sus enfermedades y ajustarse a los cambios asociados con el tratamiento.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, las personas con los tipos graves de esta enfermedad pueden morir en unos cuantos meses.

Con tratamiento, el pronóstico para la mayoría de los pacientes es bueno. La mayoría de las personas que reciben corticosteroides y otros medicamentos que hacen más lenta la respuesta inmunitaria mejoran. La mayoría de las personas con GPA reciben tratamiento con medicamentos para evitar una recaída durante 12 a 24 meses.

Posibles complicaciones

Las complicaciones con frecuencia suceden cuando la enfermedad no se trata. Las personas con esta enfermedad presentan daño en el tejido de los pulmones, las vías respiratorias y en los riñones. Si el riñón está involucrado puede haber sangre en la orina e insuficiencia renal. La enfermedad renal puede empeorar rápidamente. Es posible que el funcionamiento de los riñones no mejore aun cuando la afección se controle por medio de medicamentos.

Sin tratamiento, se puede presentar insuficiencia renal y posiblemente la muerte en la mayoría de los casos.

Otras complicaciones pueden incluir:

  • Hinchazón de los ojos
  • Insuficiencia pulmonar
  • Tos con sangre
  • Perforación del tabique nasal (orificio dentro de la nariz)
  • Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si:

  • Siente dolor en el pecho y le falta la respiración.
  • Presenta tos con sangre.
  • Tiene sangre en la orina.
  • Tiene otros síntomas de este trastorno.

Prevención

No se conoce una forma de prevención.

Referencias

Grau RG. Drug-induced vasculitis: New insights and a changing lineup of suspect. Curr Rheumatol Rep. 2015;17(12):71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; French Vasculitis Study Group; MAINRITSAN investigators. Rituximab or azathioprine maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2015;372(4):386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. The systemic vasculitides. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis with polyangiitis. In: Ferri FF, ed. Ferri's Clinical Advisor 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. [published correction appears in Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.

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