Diabetes insípida nefrógena

Diabetes insípida nefrogénica; Diabetes insípida nefrógena adquirida; Diabetes insípida congénita nefrogénica; DIN

Normalmente, los túbulos renales permiten que la mayor parte del agua sea secretada y regrese a la sangre.

La DIN ocurre cuando los túbulos renales no responden a una hormona en el cuerpo llamada hormona antidiurética (HAD), también denominada vasopresina. La HAD normalmente hace que los riñones produzcan la orina más concentrada.

Como resultado de no responder a la señal de la HAD, los riñones secretan una cantidad excesiva de agua en la orina. Esto hace que el cuerpo produzca una gran cantidad de orina muy diluida.

La DIN es una afección muy poco frecuente. La diabetes insípida nefrogénica congénita está presente al nacer. Es el resultado de un defecto hereditario. Generalmente afecta a los hombres, aunque las mujeres le pueden transmitir el gen a sus hijos.

Con mayor frecuencia, la DIN se desarrolla debido a otras razones. Esto se denomina trastorno adquirido. Los factores que pueden desencadenar la forma adquirida de esta afección incluyen:

• Obstrucción del tracto urinario
• Niveles altos de calcio
• Niveles bajos de potasio
• Uso de ciertos fármacos (litio, demeclociclina, anfotericina B)

Usted puede sentir una sed intensa o incontrolable, con un deseo impetuoso por el agua helada.

Usted producirá grandes cantidades de orina, generalmente más de 3 litros y hasta 15 litros diarios. La orina está muy diluida y parece casi como agua. Usted puede necesitar orinar una vez por hora o hasta más, incluso durante la noche cuando no esté comiendo o bebiendo.

Si no toma suficientes líquidos, se puede presentar deshidratación. Los síntomas pueden incluir:

• Membranas mucosas resecas
• Piel reseca
• Apariencia hundida de los ojos
• Fontanelas (punto blando de la cabeza) hundidas en los bebés
• Cambios en la memoria o el equilibrio

Otros síntomas que se pueden presentar debido a la falta de líquidos, que causan deshidratación incluyen:

• Fatiga, letargo
• Dolor de cabeza
• Irritabilidad
• Temperatura corporal baja
• Dolores musculares
• Frecuencia cardíaca rápida
• Pérdida de peso
• Un cambio del estado de alerta e incluso coma

El proveedor de atención médica lo examinará y le preguntará sobre sus síntomas o los de su hijo.

Un examen físico puede revelar:

• Presión arterial baja
• Pulso rápido
• Shock
• Signos de deshidratación

Los exámenes pueden revelar:

• Osmolalidad sérica alta
• Alta producción de orina, sin importar qué tanto líquido se toma
• Los riñones no concentran la orina cuando la persona recibe HAD (usualmente un medicamento llamado desmopresina)
• Osmolalidad urinaria baja
• Niveles de HAD normales o altos

Otros exámenes que se pueden hacer incluyen:

• Examen de sodio en la sangre
• Volumen urinario en 24 horas
• Prueba de concentración de orina
• Gravedad específica de la orina
• Prueba supervisada de privación de agua

El objetivo del tratamiento es controlar los niveles de líquido en el organismo. Se suministrará una gran cantidad de líquidos. La cantidad debe ser igual a la cantidad de agua que se está perdiendo en la orina.

Si la afección se debe a un cierto medicamento, la suspensión de este puede mejorar los síntomas. Pero, no deje de tomar ningún medicamento sin hablar primero con el proveedor.

Se pueden administrar medicamentos para mejorar los síntomas al disminuir la producción de orina.

Si una persona bebe suficiente agua, esta afección no tendrá efectos significativos en el equilibrio de líquidos o electrólitos del cuerpo. Algunas veces, la evacuación de gran cantidad de orina durante mucho tiempo puede ocasionar otros problemas con los electrólítos.

Si la persona no bebe suficientes líquidos, la alta producción de orina puede causar deshidratación y niveles altos de sodio en la sangre.

La DIN que está presente en el nacimiento es una afección a largo plazo que requiere tratamiento de por vida.

Si no se trata, la DIN puede causar cualquiera de los siguientes problemas:

• Dilatación de los uréteres y de la vejiga
• Nivel alto de sodio en la sangre (hipernatriemia)
• Deshidratación grave
• Shock
• Coma

Consulte con el proveedor si usted o su hijo tiene síntomas de este trastorno.

La DIN congénita no se puede prevenir.

El tratamiento de los trastornos que pueden llevar a que se presente la forma adquirida de la enfermedad puede impedir su desarrollo en algunos casos. 

Bockenhauer D. Fluid, electrolyte, and acid-base disorders in children. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 73.

Breault DT, Majzoub JA. Diabetes insipidus. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressin, diabetes insipidus, and the syndrome of inappropriate antidiuresis. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Adult and Pediatric. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 18.

Scheinman SJ. Genetically based kidney transport disorders. In: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. National Kidney Foundation's Primer on Kidney Disease. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 38.