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Atrofia multisistémica

Por A.D.A.M. -

Definición

Es una afección poco frecuente que causa síntomas similares al mal de Parkinson. Sin embargo, las personas con esta enfermedad presentan un daño más generalizado a la parte del sistema nervioso que controla funciones importantes, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la sudoración.

Nombres alternativos

Síndrome de Shy-Drager; Hipotensión ortostática neurológica; Síndrome de Shy-McGee-Drager; Síndrome de Parkinson plus; AMS-P; AMS-C

Causas

La causa se desconoce. La atrofia multisistémica (AMS) se desarrolla gradualmente y con mucha frecuencia se diagnostica en hombres mayores de 60 años.

Síntomas

La AMS daña al sistema nervioso. Los síntomas pueden incluir:

  • Cambios faciales, como cara con apariencia de máscara y mirada fija
  • Dificultad para masticar o deglutir (ocasionalmente), incapaz de cerrar la boca
  • Interrupción en los patrones del sueño (frecuentemente durante el sueño con movimientos oculares rápidos [MOR] tarde en la noche)
  • Vértigo o desmayo al levantarse o después de estar de pie inmóvil
  • Caídas frecuentes
  • Impotencia
  • Pérdida de control intestinal o vesical (heces u orina)
  • Dificultad con cualquier actividad que requiera movimientos pequeños (pérdida de las destrezas motoras finas), como una escritura pequeña e ilegible
  • Pérdida de sudoración de cualquier parte del cuerpo
  • Disminución leve de la función intelectual
  • Dificultad de movimiento, como pérdida del equilibrio, arrastre de los pies
  • Molestias y dolores musculares (mialgia), y rigidez
  • Náuseas y problemas con la digestión
  • Dificultades en la postura, como puede ser inestable, encorvada, inclinada hacia adelante
  • Movimientos lentos
  • Temblores
  • Cambios en la visión, disminución o visión borrosa
  • Cambios en la voz y el habla

Otros síntomas que se pueden presentar con esta enfermedad:

  • Confusión
  • Demencia
  • Depresión
  • Dificultad para respirar relacionada con el sueño, incluyendo apnea del sueño y obstrucción de las vías respiratorias, que lleva a un sonido vibrante bronco

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica lo examinará y le revisará los ojos, los nervios y los músculos.

Le medirán la presión arterial mientras está acostado y parado.

No existen exámenes específicos para confirmar esta enfermedad. Un médico especializado en el sistema nervioso (neurólogo) puede hacer el diagnóstico basándose en:

  • El historial de los síntomas
  • Los resultados del examen físico
  • Exclusión de otras causas de los síntomas

Los exámenes para ayudar a confirmar el diagnóstico pueden incluir:

  • Resonancia magnética de la cabeza
  • Niveles de norepinefrina en el plasma
  • Examen de orina para los productos de la descomposición de la norepinefrina (catecolaminas en orina)

Tratamiento

No existe una cura para esta enfermedad. Tampoco una forma conocida para evitar que empeore. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.

Se pueden utilizar medicamentos dopaminérgicos, como levodopa y carbidopa, para reducir los temblores iniciales o leves.

Sin embargo, para la mayoría de las personas con AMS, estos medicamentos no funcionan bien.

Los medicamentos que se pueden utilizar para tratar la presión arterial baja.

Un marcapasos programado para estimular al corazón a latir a un ritmo rápido (más de 100 latidos por minuto) puede aumentar la presión arterial para algunas personas.

El estreñimiento se puede tratar con una dieta rica en fibra y laxantes. Hay medicamentos disponibles para tratar la impotencia.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico del AMS es desalentador. La pérdida de las funciones mentales y físicas empeora lentamente. Es probable que se produzca una muerte prematura. Los pacientes normalmente viven de 7 a 9 años después del diagnóstico.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si presenta síntomas de este trastorno.

Consulte con su proveedor si ya le han diagnosticado esta enfermedad y los síntomas reaparecen o empeoran. También llame al médico si aparecen nuevos síntomas, incluso posibles efectos secundarios de los medicamentos como:

  • Cambios en la lucidez mental/conducta/estado de ánimo
  • Conducta delirante
  • Vértigo
  • Alucinaciones
  • Movimientos involuntarios
  • Pérdida de funciones mentales
  • Náuseas o vómitos
  • Confusión o desorientación grave

Si tiene un familiar con AMS y su estado empeora hasta el punto en que ya no se lo puede seguir cuidando en el hogar, busque el consejo del proveedor de su familiar.

Referencias

Fanciulli A, Wenning GK. Multiple system atrophy. N Engl J Med. 2015;372(3):249-263. PMID: 25587949 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25587949.

Jankovic J. Parkinson disease and other movement disorders. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 96.

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