Hemofilia: Tratamiento de las hemorragias

Según el lugar en que se localizan las hemorragias, algunas son graves y otras ponen en peligro la vida. Las primeras pueden producirse en las articulaciones (hemartrosis), en los músculos o tejidos blandos, en la boca, encías y nariz. Y las que ponen en riesgo la vida son las del Sistema Nervioso Central (SNC), la gastrointestinal (GI), las de cuello, garganta y los traumatismos graves.

Durante un episodio hemorrágico agudo, debe realizarse una evaluación a fin de determinar el lugar de la hemorragia y debe administrarse un tratamiento precoz, aconseja la Federación Mundial del Hemofilia.

Los pacientes por lo general reconocen los primeros síntomas de una hemorragia, aún antes de la manifestación de señales físicas: con frecuencia tienen una sensación de cosquilleo o “aura”. El tratamiento en ese momento detendrá la hemorragia de manera precoz, lo cual ayudará a reducir el daño físico en los tejidos y el uso de concentrados de factor de coagulación podría ser menor.

Por cualquier episodio que pudiera presentarse, todos los pacientes deben llevar consigo una identificación fácilmente accesible que indique el tipo de afección, gravedad, presencia de inhibidores, tipo de tratamiento usado y datos para comunicarse con el médico/clínica que lo atiende. Esto facilitará el tratamiento en caso de emergencia y evitará investigaciones innecesarias antes de poder administrar el tratamiento.

En episodios de sangrado graves, especialmente aquellos que implican la cabeza, el cuello, el pecho y las zonas  abdominal y grastrointestinal —que pueden poner en peligro la vida— el tratamiento debe iniciarse inmediatamente, aún antes de completar una evaluación.

Tratamiento coadyuvante

Las siguientes estrategias de tratamiento son importantes, particularmente donde los concentrados de factor de coagulación son limitados o no están disponibles y podrían
disminuir la cantidad de productos usados:

  • La terapia RHCE (reposo, hielo, compresión y elevación)

Constituye un importante tratamiento para hemorragias musculares y articulares, sumada al incremento de los niveles de factor con concentrados de factor de coagulación o desmopresina, en casos de hemofilia A leve.

Los músculos y articulaciones que presentan la hemorragia pueden mantenerse en reposo mediante cabestrillos, yeso o el uso de muletas o silla de ruedas.

La aplicación de compresas frías o hielo también es útil para disminuir la inflamación, pero este último deberá aplicarse envuelto en una toalla y no directamente sobre la piel. Se recomienda repetir la aplicación de frío durante 20 minutos cada vez,  durante 48 a 72 horas.

  • Los medicamentos antifibrinolíticos

El ácido tranexámico y el ácido aminocaproico se usan para mantener un paño en el lugar en determinadas partes del cuerpo. También son muy útiles en muchas situaciones como durante los tratamientos dentales, pero no son eficaces para las hemorragias internas o las cirugías importantes    

 

Hemorragias: lo que los niños deben saber

Si tienes un hijo con hemofilia, la Fundación Nacional de Hemofilia (NHF, por sus siglas en inglés), te brinda una serie de consejos básicos frente a las hemorragias:

  • Ayúdalo a reconocer una hemorragia
    Tómate el tiempo para enseñarle a tu hijo los signos y síntomas de una hemorragia y los problemas que pueden suceder al ocultarla o no tratarla enseguida. Dile que algunas de las maneras en que una hemorragia articular o muscular se sienten son: calor, ardor, hinchazón, reducción de movilidad y sensación de burbujas.
  • Que sepa detectar las señales de alerta
    Tu hijo debe saber que si siente dolor, debe detener la actividad física de inmediato y avisarle a un adulto. Y si tiene dolor en una articulación o músculo en especial, puede recurrir al reposo, hielo, compresas y elevar el miembro afectado. No debe tomar aspirina o ibuprofeno, y debe solicitar tratamiento enseguida.
  • Enséñale a distinguir las emergencias
    Si la cabeza, la garganta, el estómago o la espalda se lesionan, esto puede ser una emergencia. Ayuda a tu hijo a entender cuándo tiene que ir a la sala de emergencias. Él también debe saber cómo ponerse en contacto con el Centro de Hemofilia (HTC) en caso de que no estés a su lado.

Más sobre la hemofilia

Es una afección hemorrágica hereditaria que hace que la sangre no coagule de manera adecuada. La hemofilia afecta a 1 de cada 5,000 bebés varones. En Estados Unidos se registran alrededor de 400 nuevos casos anuales.

En cerca de dos tercios de los casos, existen antecedentes familiares de hemofilia, aunque en una medida mucho menor, también puede ocurrir por una mutación genética. 

El diagnóstico de hemofilia  incluye pruebas para detectar y analizar  el factor de la coagulación. Los análisis de sangre  muestran si la sangre se coagula adecuadamente. Los análisis del factor de la coagulación se llaman también pruebas de coagulación y son requeridos para el diagnóstico de las afecciones de la sangre. Este análisis de sangre muestra el tipo de hemofilia y su gravedad.

En el mundo, hay alrededor de 400,000 personas con hemofilia, informa la Federación Americana de Hemofilia. Y se calcula que alrededor de 20,000 personas viven con hemofilia en Estados Unidos.

Afecta a todas las razas y grupos sociales por igual, pero está comprobado que quienes acceden a la terapia de reemplazo de factor, pueden tener una esperanza de vida casi normal.

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Fuentes:

Federación Mundial de Hemofilia:  Directrices para el Tratamiento de la Hemofilia. 

National Hemophilia Foundation, Steps for Living

Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC): Hemofilia, Diagnóstico.