Poliquistosis renal

Definición

La poliquistosis renal (PQR) es un trastorno renal que se transmite de padres a hijos. En esta enfermedad, se forman múltiples quistes en los riñones, lo que aumenta su tamaño.

Nombres alternativos

Quistes - riñones; Riñones - poliquísticos; Enfermedad renal poliquística autosómica dominante; ERPAD

Causas

La PQR se transmite de padres a hijos (hereditaria). Las dos formas hereditarias de PQR son y .

Las personas con PQR presentan múltiples racimos de quistes en los riñones. Se desconoce el factor exacto que desencadena la formación de quistes.

La PQR está asociada con las siguientes afecciones:

  • Aneurismas aórticos
  • cerebrales
  • Quistes en el hígado, el páncreas y los
  • del colon

La mitad de las personas con PQR tienen quistes en el hígado.

Síntomas

Los síntomas de PQR pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Sensibilidad o
  • en uno o ambos lados

Pruebas y exámenes

Un examen puede mostrar:

  • sobre el hígado
  • u otros signos de o insuficiencia mitral
  • Hipertensión arterial
  • Masas renales o abdominales

Los exámenes que se pueden realizar incluyen:

  • (CSC) para buscar anemia
  • Pruebas hepáticas (sangre)

Aquellas personas con antecedentes personales o familiares de PQR que presenten dolores de cabeza deben ser evaluadas para determinar si los aneurismas cerebrales son la causa.

La PQR y los en el hígado u otros órganos se pueden detectar empleando los siguientes exámenes:

  • (PIV)

Si varios miembros de su familia tienen PQR, se pueden realizar pruebas genéticas para determinar si usted es portador del gen de esta enfermedad.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir las complicaciones. El tratamiento puede incluir:

  • Medicamentos para la presión arterial
  • Diuréticos
  • Dieta baja en sal

Cualquier infección urinaria se debe tratar oportunamente con antibióticos.

Es posible que haya que drenar los quistes que son dolorosos, que estén infectados, que estén sangrando o causen obstrucción. Por lo general, hay demasiados quistes como para que sea práctico extirpar cada uno.

Puede ser necesaria una cirugía para extirpar uno o ambos riñones. El tratamiento de la puede incluir o .

Grupos de apoyo

Puede encontrar más información y apoyo para las personas con la enfermedad de poliquistosis renal y sus familias en un .

Expectativas (pronóstico)

La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, puede ocasionar terminal. También está asociada con , lo que incluye infección de quistes en el hígado.

El tratamiento puede brindar alivio a los síntomas por muchos años.

Las personas con PQR que no tienen otras enfermedades pueden ser buenas candidatas para un trasplante de riñón.

Posibles complicaciones

Los problemas de salud que pueden presentarse a raíz de PQR incluyen:

  • Sangrado o ruptura de quistes
  • Infección renal prolongada (crónica)
  • Enfermedad renal terminal
  • Hipertensión arterial
  • Infección de los quistes del hígado
  • Insuficiencia hepática (de leve a grave)
  • repetida

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor de atención médica si:

  • Tiene síntomas de PQR.
  • Tiene antecedentes familiares de PQR o trastornos relacionados y está planeando tener hijos (es posible que usted quiera recibir asesoría genética).

Prevención

Actualmente, ningún tratamiento puede evitar la formación o agrandamiento de los quistes.

Referencias

Arnaout MA. Cystic kidney diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 118.

Torres VE, Harris PC. Cystic diseases of the kidney. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 45.