Definición
La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco). MW está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas IgM.
Nombres alternativos
Macroglobulinemia de Waldenström; Macroglobulinemia - primaria; Linfoma linfoplasmacítico; Macroglobulinemia monoclonal; Macroglobulinemia de Waldenström
Causas
La MW es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Es un de los glóbulos blancos, en el cual las células inmunitarias B comienzan a dividirse rápidamente. Se desconoce la causa de tanta producción del anticuerpo IgM. La hepatitis C puede incrementar el riesgo de MW. A menudo, se encuentran mutaciones genéticas en las células B malignas.
La producción en exceso de anticuerpos IgM puede causar diversos tipos de problemas:
- Hiperviscosidad, lo que causa que la sangre se vuelva muy espesa. Esto puede dificultar el flujo de la sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.
- Neuropatía, o daño neurológico, cuando el anticuerpo IgM reacciona con el tejido nervioso.
- Anemia, cuando el anticuerpo IgM se adhiere a los glóbulos rojos.
- Enfermedad renal, cuando el anticuerpo IgM se deposita en el tejido renal.
- y vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) cuando el anticuerpo IgM forma complejos inmunes con la exposición al frío.
La MW es muy poco frecuente. La mayoría de las personas con esta afección son mayores de 65 años.
Síntomas
Los síntomas de MW pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- y de la nariz
- en los dedos después de exponerse al frío
- o confusión
- Tendencia a desarrollar hematomas en la piel
- Fatiga
- Diarrea
- , hormigueo o dolor en las manos, pies, dedos de manos y pies, oídos o nariz
- en un ojo
Pruebas y exámenes
Un examen físico puede revelar , del hígado y de los ganglios linfáticos. Un examen del ojo puede revelar agrandamiento de las venas de la retina o sangrado retiniano (hemorragias).
Un puede mostrar un número bajo de glóbulos rojos o plaquetas. Un puede mostrar evidencia de enfermedad renal.
Un examen llamado muestra un aumento en el nivel de anticuerpos IgM. Los niveles con frecuencia son superiores a 300 miligramos por decilitro (mg/dL), o 3000 mg/L. Se realizará un examen de inmunofijación para verificar que el anticuerpo IgM se deriva de un único tipo de célula (clonal).
Un examen de viscosidad sérica puede determinar si la sangre se ha vuelto espesa. Los síntomas generalmente ocurren cuando la sangre es cuatro veces más espesa de lo normal.
Una biopsia de la médula ósea mostrará un incremento del número de células anormales que se asemejan tanto a linfocitos como células plasmáticas.
Los exámenes adicionales que se pueden hacer incluyen:
- de 24 horas
- Radiografías de los huesos
Tratamiento
Algunas personas con MW y que tienen un incremento de anticuerpos IgM no presentan síntomas. Esta afección se conoce como MW latente. Solo necesita cuidado de seguimiento.
En personas con síntomas, el objetivo del tratamiento es disminuir los síntomas y el riesgo de desarrollar daño en el órgano. No existe un tratamiento estándar actual. Su proveedor de atención médica le puede sugerir que participe en un ensayo clínico.
La plasmaféresis elimina los anticuerpos IgM de la sangre. También controla los síntomas causados por el espesamiento de la sangre.
Los medicamentos pueden incluir corticoesteroides, una combinación de fármacos de quimioterapia y rituximab, el anticuerpo monoclonal para las células B.
Se puede recomendar un trasplante autólogo de células madre para algunas personas que por lo demás tienen buena salud.
Las personas con un bajo número de glóbulos rojos, de glóbulos blancos o de plaquetas pueden requerir transfusiones o antibióticos.
Expectativas (pronóstico)
La supervivencia promedio es de alrededor de 5 años. Algunas personas pueden vivir más de 10 años.
En algunas personas, el trastorno puede producir pocos síntomas y progresar lentamente.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la MW incluyen:
- Cambios en el funcionamiento mental, que posiblemente lleven a
- Sangrado gastrointestinal o malabsorción
Cuándo contactar a un profesional medico
Comuníquese con su proveedor si se desarrollan síntomas de MW.
Referencias
Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratification of macroglobulinemia and risk-adapted therapy (mSMART) guidelines 2016. JAMA Oncol. 2017;3(9):1257-1265. PMID: 28056114 .
Rajkumar SV. Plasma cell disorders. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 178.
Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia/lymphoplasmacytic lymphoma. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 87.