Definición
Es una formación anormal de la aorta, la arteria más grande que lleva sangre del corazón al resto del cuerpo. Es un problema congénito, lo cual significa que está presente al nacer.
Nombres alternativos
Arco aórtico derecho con subclavia y ligamento arterioso izquierdo anómalos; Defecto cardíaco congénito - anillo vascular; Defecto cardíaco de nacimiento - anillo vascular
Causas
El anillo vascular es poco común. Representa menos del 1% de todos los problemas cardíacos congénitos. La afección ocurre con la misma frecuencia en los hombres y en las mujeres. Algunos bebés con anillo vascular también tienen otro problema cardíaco congénito.
El anillo vascular se presenta muy temprano durante el desarrollo del bebé en el útero. Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios pedazos curvos de tejido (arcos). El cuerpo rompe algunos de los arcos restantes, mientras que otros se constituyen en arterias. Algunas arterias que deben romperse no lo hacen, lo cual forma un anillo vascular.
Con el anillo vascular, algunos de los arcos y vasos que deberían haberse transformado en arterias o haber desaparecido aún están presentes cuando el bebé nace. Estos arcos forman un anillo de vasos sanguíneos que circunda y ejerce presión sobre la tráquea y el esófago.
Existen varios tipos diferentes de anillo vascular. En algunos tipos, el anillo vascular circunda la tráquea y el esófago sólo parcialmente, pero todavía puede causar síntomas.
Síntomas
Algunos niños con un anillo vascular nunca manifestarán síntomas. Sin embargo, en la mayoría de los casos, se observan síntomas durante la lactancia. La presión sobre la tráquea y el esófago puede llevar a problemas respiratorios y digestivos. Cuanta más presión ejerza el anillo, más graves serán los síntomas.
Los problemas respiratorios pueden incluir:
- Tos chillona
- Respiración ruidosa (estridor)
- Neumonías o infecciones respiratorias repetitivas
- Dificultad respiratoria
- Sibilancias
El hecho de comer puede empeorar los síntomas respiratorios.
Los síntomas digestivos son poco comunes, pero pueden incluir:
- Asfixia
- Dificultad para ingerir alimentos sólidos
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Reflujo gastroesofágico (ERGE)
- Lactancia materna o alimentación con biberón lentas
- Vómitos
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica escuchará la respiración del bebé para descartar otros trastornos respiratorios como el asma. La auscultación del corazón del niño a través de un estetoscopio puede ayudar a identificar soplos y otros problemas cardíacos.
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar un anillo vascular:
- Radiografía de tórax
- Tomografía computarizada (TC) del corazón y vasos sanguíneos mayores
- Cámara que baja por la garganta para examinar las vías respiratorias (broncoscopia)
- Imágenes por resonancia magnética (IRM) del corazón y los vasos sanguíneos mayores
- Ultrasonido del corazón (ecocardiografía)
- Radiografía de los vasos sanguíneos (angiografía)
- Radiografía del esófago empleando un tinte especial para resaltar mejor la zona (esofagograma o esofagografía)
Tratamiento
La cirugía normalmente se lleva a cabo lo más pronto posible en los niños con síntomas y el objetivo es dividir el anillo vascular y aliviar la presión en las estructuras circundantes. El procedimiento normalmente se hace a través de una incisión quirúrgica pequeña en el lado izquierdo del tórax entre las costillas.
El hecho de cambiar la dieta del niño puede ayudar a aliviar los síntomas digestivos del anillo vascular. Asimismo, el proveedor recetará medicamentos (como los antibióticos) para tratar cualquier infección de las vías respiratorias, si se presenta.
Es posible que los niños asintomáticos no necesiten tratamiento, pero deben ser vigilados cuidadosamente para asegurarse de que la afección no empeore.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico del bebé depende de qué tanta presión esté ejerciendo el anillo vascular sobre el esófago y la tráquea y de la rapidez con que se le diagnostique y trate.
La cirugía funciona bien en la mayoría de los casos y a menudo alivia los síntomas inmediatamente. Los problemas respiratorios graves pueden tardar meses en desaparecer. Algunos niños pueden continuar teniendo respiración ruidosa, sobre todo cuando están muy activos o tienen infecciones respiratorias.
Posibles complicaciones
El hecho de demorar la cirugía en casos graves puede llevar a complicaciones serias, como daño a la tráquea y la muerte.
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si su bebé tiene síntomas de anillo vascular. El hecho de recibir un diagnóstico y tratamiento rápidos puede prevenir complicaciones graves.
Prevención
No hay ninguna forma conocida de prevenir esta afección.
Referencias
Bryant R, Yoo S-J. Vascular rings, pulmonary arterial sling, and related conditions. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, eds. Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 47.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Other congenital heart and vascular malformations. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 459.
Valente AM, Dorfman AL, Babu-Narayan SV, Krieger EV. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 82.