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Agammaglobulinemia

Por A.D.A.M. -

Definición

La agammaglobulinemia es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario), en el cual una persona tiene niveles muy bajos de proteínas protectoras del sistema inmunitario llamadas inmunoglobulinas. Las inmunoglobulinas son un tipo de anticuerpo. Los bajos niveles de estos anticuerpos lo hacen a uno más propenso a contraer infecciones. 

Nombres alternativos

Agammaglobulinemia de Bruton; Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X; Inmunosupresión - agammaglobulinemia; Inmunodeprimido - agammaglobulinemia; Inmunosuprimido - agammaglobulinemia

Causas

Se trata de un trastorno poco común que afecta principalmente a los varones. Es causado por una anomalía genética que bloquea el crecimiento de células del sistema inmunitario maduras y normales, llamadas linfocitos B.

Como resultado de esto, el cuerpo produce muy pocas inmunoglobulinas en el torrente sanguíneo (si es que produce alguna). Las inmunoglobulinas juegan un papel de gran importancia en la respuesta inmunitaria, la cual protege al organismo contra enfermedades e infecciones.

Las personas con este trastorno desarrollan infecciones una y otra vez. Las infecciones comunes abarcan las que se deben a bacterias como Haemophilus influenzae, neumococos (Streptococcus pneumoniae) y estafilococos. Los sitios comunes de infección abarcan:

  • Tubo digestivo
  • Articulaciones
  • Pulmones
  • Piel
  • Vías respiratorias altas

La agammaglobulinemia es hereditaria, lo cual significa que otras personas en la familia pueden padecerla.

Síntomas

Los síntomas comprenden episodios frecuentes de:

Las infecciones aparecen de manera característica en los primeros 4 años de vida.

Otros síntomas incluyen:

  • Bronquiectasia (una enfermedad en la cual los pequeños alvéolos en los pulmones resultan dañados y agrandados)
  • Asma sin una causa conocida

Pruebas y exámenes

El trastorno se confirma por medio de exámenes de sangre que miden los niveles de las inmunoglobulinas.

Los exámenes abarcan:

Tratamiento

El tratamiento implica tomar medidas para reducir la cantidad y la gravedad de las infecciones. Con frecuencia se necesitan antibióticos para el tratamiento de las infecciones bacterianas.

Las inmunoglobulinas se administran por vía intravenosa o a través de una inyección, para estimular el sistema inmunitario.

Puede considerarse un trasplante de médula ósea.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento con inmunoglobulinas ha mejorado enormemente la salud de las personas con este trastorno.

Sin tratamiento, la mayoría de las infecciones graves son mortales.

Posibles complicaciones

Los problemas de salud que pueden resultar incluyen:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame para hacer una cita con su proveedor de atención médica si:

  • Usted o su hijo han experimentado infecciones frecuentes.
  • Usted tiene un antecedente familiar de agammaglobulinemia u otro trastorno de inmunodeficiencia y está planeando tener hijos. Pregúntele al proveedor sobre asesoría genética.

Prevención

A los futuros padres que tengan antecedentes familiares de agammaglobulinemia u otros trastornos de inmunodeficiencia se les debe ofrecer asesoría genética.

Referencias

Buckley RH. Primary defects of antibody production. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 124.

Cunningham-Rundles C. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 250.

Pai SY, Notarangelo LD. Congenital disorders of lymphocyte function. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE,  Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 49.

 

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