JUEVES, 8 de junio de 2023 (HealthDay News) -- Los pacientes que desarrollan una devastadora enfermedad del corazón tienen ahora un nuevo motivo de esperanza, después de que un estudio identificara a tres hombres que experimentaron una reversión espontánea de la afección.
La afección se conoce como amiloidosis cardiaca por transtiretina. Implica una acumulación de unas proteínas tóxicas pegajosas, lo que puede conducir a una insuficiencia cardiaca. Más o menos la mitad de los pacientes fallecen de la enfermedad progresiva en un plazo de cuatro años tras el diagnóstico. 
Hasta ahora, se creía que era irreversible.
Pero estos hombres, que tenían 68, 76 y 82 años, se recuperaron. No solo hubo una mejora de sus síntomas, sino que una resonancia magnética cardiovascular (RMC) mostró que la acumulación de proteínas amiloides en su corazón se había eliminado, según un nuevo informe.
"Por primera vez, hemos observado que el corazón puede mejorar con esta enfermedad", señaló la autora principal del estudio, Marianna Fontana, profesora de la división de medicina del Colegio Universitario de Londres (UCL), en Reino Unido.
"Hasta ahora no se sabía, y sube el listón de lo que podría ser posible con nuevos tratamientos", añadió Fontana en un comunicado de prensa de la universidad.
Los hombres tenían evidencias de una respuesta inmunitaria que se dirigió de forma específica a la amiloide. Estos anticuerpos que se dirigían a la amiloide no se encontraron en otros pacientes cuya afección progresó con normalidad.
"No se ha probado de forma concluyente si los anticuerpos provocaron la recuperación de los pacientes", comentó el coautor del estudio, Julian Gillmore. "Pero nuestros datos indican que es muy probable, y que existe el potencial de que estos anticuerpos se recreen en el laboratorio y se usen como terapia. Lo estamos investigando más, aunque esta investigación continúa en una etapa preliminar". Gillmore es director del Centro de Amiloidosis del UCL, con sede en el Hospital Real Libre.
La amiloidosis por transtiretina (ATTR) es provocada por depósitos amiloides compuestos por una proteína de la sangre llamada transtiretina (TTR). Puede ser hereditaria o no hereditaria. Los médicos llaman a la acumulación de estos depósitos de proteína en el corazón cardiomiopatía amiloide ATTR (ATTR-CM).
El estudio se inició después de que un hombre reportara que sus síntomas mejoraban. Después, los investigadores revisaron los expedientes de más de 1,663 pacientes diagnosticados con la afección, y encontraron a dos más cuya afección se revirtió.
Las recuperaciones se confirmaron mediante pruebas de sangre y técnicas de imágenes. Un paciente también recibió una evaluación de la capacidad de ejercicio. Las RMC mostraron que la estructura y la función cardiacas habían vuelto a un estado casi normal, y que la amiloide se había eliminado casi del todo.
Esto no sucedió en los demás pacientes que se estudiaron.
En un caso, una biopsia del músculo cardiaco reveló una respuesta inflamatoria atípica alrededor de los depósitos de amiloide, que incluyó a unos glóbulos blancos conocidos como macrófagos, lo que sugería una respuesta inmunitaria. De 286 biopsias adicionales, ninguna presentó estas evidencias. Provenían de los pacientes cuya enfermedad siguió una progresión normal.
En tres pacientes, los investigadores encontraron anticuerpos que se vinculaban específicamente a los depósitos amiloides de ATTR en tejido de ratones y humanos, y a la amiloide de ATTR sintética. No se encontraron en otros 350 pacientes de la cohorte.
El equipo cree que si se pudieran aprovechar estos anticuerpos, se podrían combinar con nuevas terapias que supriman la producción de la proteína TTR. Esto posibilitaría la eliminación de la amiloide y prevendría que haya más depósitos.
Los tratamientos actuales alivian los síntomas de insuficiencia cardiaca, pero no se dirigen a la amiloide.
El informe se publicó en forma de carta en la edición del 7 de Junio en la revista New England Journal of Medicine.
Más información
La Asociación Americana del Corazón (American Heart Association) ofrece más información sobre la ATTR-CM.
Artículo por HealthDay, traducido por HolaDoctor.com
FUENTE: University College London, news release, June 7, 2023
