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Vasculitis necrosante

Por A.D.A.M. -

Definición

Es un grupo de trastornos que involucran inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. El tamaño del vaso sanguíneo comprometido ayuda a determinar los nombres de estas afecciones y la forma en la que el trastorno causa enfermedades.

Nombres alternativos

Arteritis; Angitis

Causas

La vasculitis necrosante es común con:

Es muy poco frecuente en niños.

Se desconoce la causa de dicha inflamación. Es probable que esté relacionada con factores autoinmunitarios. La pared de los vasos sanguíneos puede cicatrizar y engrosarse o morir (resultar necrosada). El vaso sanguíneo puede cerrarse, interrumpiendo el flujo de sangre a los tejidos que irriga. La falta de flujo sanguíneo causará la muerte de los tejidos.

La vasculitis necrosante puede afectar cualquier vaso sanguíneo del cuerpo. Por lo tanto, puede ocasionar problemas en la piel o cualquier otro órgano.

Síntomas

La fiebre, los escalofríos o la pérdida de peso pueden ser los únicos síntomas al principio. Sin embargo, los síntomas pueden estar en casi cualquier parte del cuerpo.

Piel:

  • Protuberancias de color rojo o púrpura en piernas, manos u otras partes del cuerpo
  • Coloración azulada de los dedos de manos y pies
  • Signos de muerte tisular debido a la falta de oxígeno como dolor, enrojecimiento o úlceras que no sanan

Músculos y articulaciones:

Cerebro y sistema nervioso:

  • Dolor, entumecimiento, hormigueo en un brazo, pierna u otra zona del cuerpo
  • Debilidad de un brazo, pierna u otra zona del cuerpo
  • Pupilas de diferente tamaño
  • Párpado caído
  • Dificultad para deglutir
  • Alteraciones en el habla
  • Dificultad en el movimiento

Pulmones y vías respiratorias:  

  • Tos
  • Dificultad para respirar
  • Congestión y dolor en los senos paranasales
  • Expectoración de sangre o sangrado de la nariz

Otros síntomas incluyen:

  • Dolor abdominal
  • Sangre en la orina o las heces
  • Menstruación dolorosa
  • Ronquera o cambio de la voz
  • Dolor torácico a causa del daño a las arterias que irrigan el corazón (arterias coronarias)

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico completo. Un examen del sistema nervioso (neurológico) puede mostrar signos de daño a los nervios.

Los exámenes que se pueden realizar incluyen:

  • Biopsia de piel, músculo, órgano, tejido o nervio
  • Radiografía de tórax
  • Examen de proteína C reactiva
  • Tasa de sedimentación
  • Análisis de orina
  • Examen de sangre para hepatitis
  • Examen de sangre para anticuerpos contra neutrófilos (anticuerpos ANCA, por sus siglas en inglés) o antígenos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés)
  • Examen de sangre en busca de crioglobulinas
  • Estudios imagenológicos como angiografía, ecografía, tomografía computarizada (CT), o resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés)

Tratamiento

En la mayoría de los casos, se administran corticosteroides. La dosis dependerá de qué tan grave sea la afección.

Otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario pueden reducir la inflamación de los vasos sanguíneos.

Para la enfermedad grave se puede emplear rituximab (Rituxan). Otra opción para los casos graves es la ciclofosfamida (Cytoxan)
Las afecciones relacionadas incluyen:

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende de la ubicación de la vasculitis y de la gravedad del daño a los tejidos.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Daño permanente a la estructura o la función de la zona comprometida
  • Infecciones secundarias de tejidos necróticos 

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención si tiene síntomas de vasculitis necrosante.

Los síntomas de emergencia incluyen:

  • Cambios del tamaño de las pupilas
  • Pérdida del funcionamiento de un brazo, pierna u otra parte del cuerpo
  • Problemas en el habla
  • Dificultad para deglutir
  • Debilidad

Prevención

No se conoce ninguna forma de prevenir esta afección.

Referencias

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. PMID: 23045170 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23045170.

Stone JH. Classification and epidemiology of systemic vasculitis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 87.

 

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