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Proteinosis alveolar pulmonar

Por A.D.A.M. -

Definición

Es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones, lo que dificulta la respiración.

Nombres alternativos

Proteinosis alveolar; Fosfolipoproteinosis alveolar pulmonar

Causas

En algunos casos, se desconoce la causa de la proteinosis alveolar pulmonar; en otros, ocurre con infección pulmonar o un problema inmunitario. También se puede presentar con cánceres del aparato circulatorio y después de exposición a altos niveles de sustancias ambientales como polvo de sílice o aluminio.

Las personas entre 30 y 50 años de edad son afectadas. Esta afección se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres. Una forma del trastorno puede presentarse desde el nacimiento (congénita).

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

A veces no hay síntomas.

Pruebas y exámenes

El médico auscultará los pulmones con un estetoscopio y podría escuchar crepitaciones ("estertores") en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

Tratamiento

El tratamiento implica lavar la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total) de vez en cuando. Algunas personas pueden necesitar un trasplante de pulmón. También se recomienda evitar los polvos que podrían haber causado la afección.

Otro tratamiento que se puede utilizar es un medicamento estimulante de la sangre, llamado factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM), el cual está ausente en algunas personas que tienen proteinosis alveolar.

Expectativas (pronóstico)

Algunas personas con esta afección entran en remisión; otras desarrollan insuficiencia respiratoria que empeora y pueden necesitar un trasplante de pulmón. Hasta el 25% de las personas con esta afección muere al cabo de 5 años después de ser diagnosticado.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica si presenta síntomas respiratorios serios. La dificultad para respirar que empeora con el tiempo puede ser una señal de que la afección se está convirtiendo en una emergencia.

Referencias

Levine SM. Alveolar filling disorders. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 91.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 70.

 

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