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Glioma óptico

Por A.D.A.M. -

Definición

Los gliomas son tumores que crecen en varias partes del cerebro. Los gliomas ópticos pueden afectar:

  • Uno o ambos nervios ópticos que son los nervios que llevan la información visual al cerebro desde cada ojo
  • El quiasma óptico, el área donde se entrecruzan los nervios ópticos en frente del hipotálamo del cerebro

Un glioma óptico también puede crecer junto con un glioma hipotalámico.

Nombres alternativos

Glioma - óptico; Glioma del nervio óptico; Astrocitoma pilocítico juvenil; Cáncer de cerebro - glioma óptico

Causas

Los gliomas ópticos son raros y su causa se desconoce. La mayoría de estos gliomas son de crecimiento lento y no cancerosos ( benignos), y ocurren en niños, casi siempre antes de los 20 años.

Existe además una fuerte asociación entre el glioma óptico y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Síntomas

Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras adyacentes. Estos síntomas pueden abarcar:

  • Movimiento involuntario del globo ocular
  • Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera
  • Estrabismo
  • Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos que comienza con pérdida de la visión periférica y finalmente lleva a ceguera

El niño puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico que abarca:

  • Sueño durante el día
  • Disminución de la memoria y la función cerebral
  • Retraso en el crecimiento
  • Inapetencia y grasa corporal 

Pruebas y exámenes

Un examen del cerebro y el sistema nervioso (neurológico) muestra pérdidas en la visión en uno o en ambos ojos. Puede haber cambios en el nervio óptico, como inflamación o cicatrización del nervio, o palidez y daño al disco óptico.

Se puede presentar extensión del tumor a sitios del cerebro más profundos. Asimismo, puede haber signos de aumento de presión dentro del cerebro (presión intracraneal), al igual que signos de neurofibromatosis 1 (NF1).

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

  • Angiografía cerebral
  • Examen del tejido extraído del tumor durante una cirugía o una biopsia guiada por tomografía computarizada para confirmar el tipo de tumor
  • Tomografía computarizada o resonancia magnética (RM) de la cabeza
  • Pruebas del campo visual durante una cirugía o una biopsia guiada por tomografía computarizada

Tratamiento

El tratamiento varía de acuerdo con el tamaño del tumor y la salud general de la persona. El objetivo puede ser curar el trastorno, aliviar los síntomas o mejorar la visión y el bienestar.

La extirpación quirúrgica puede curar algunos gliomas ópticos. La extirpación parcial para reducir el volumen del tumor se puede hacer en muchos casos y esto impedirá que el tumor dañe tejido cerebral normal a su alrededor. La quimioterapia se puede emplear en algunos niños. La quimioterapia puede ser especialmente útil cuando el tumor se extiende hacia el hipotálamo o si la visión ha empeorado debido al crecimiento del tumor.

En algunos casos, se puede recomendar radioterapia cuando el tumor está creciendo a pesar de la quimioterapia, y la cirugía no es posible. En algunos casos, la radioterapia se puede retrasar, debido a que el tumor está creciendo lentamente. Los niños con NF1 normalmente no recibirán radiación debido a los efectos secundarios.

Se pueden prescribir corticosteroides para reducir el edema y la inflamación durante la radioterapia o si los síntomas reaparecen.

Grupos de apoyo

Las organizaciones que ofrecen apoyo e información adicional incluyen:

  • Children's Brain Tumor Foundation: www.cbtf.org
  • Children's Oncology Group: www.childrensoncologygroup.org
  • Neurofibromatosis Network: www.nfnetwork.org

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico es muy diferente para cada persona. El tratamiento temprano mejora la probabilidad de un buen resultado (desenlace clínico). Un seguimiento cuidadoso con un equipo de atención experimentado en este tipo de tumor es importante.

Una vez que se ha perdido la visión debido al crecimiento de un tumor óptico, es posible que no se recupere.

Normalmente, el crecimiento del tumor es muy lento y la afección permanece estable por largos períodos. Sin embargo, el tumor puede seguir creciendo, por lo que se debe vigilar de cerca.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico en caso de cualquier pérdida de la visión, abultamiento indoloro en el ojo u otros síntomas de esta afección.

Prevención

Para personas con NF1, se puede recomendar la asesoría genética. Se pueden llevar a cabo exámenes oculares periódicos que permitan hacer un diagnóstico temprano de estos tumores antes de que provoquen síntomas.

Referencias

Karcioglu ZA, Haik BG. Eye, orbit, and adnexal structures. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 67.

National Cancer Institute: PDQ childhood astrocytomas treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Last modified September 29, 2015. www.cancer.gov/types/brain/hp/child-astrocytoma-treament-pdq. Accessed January 19, 2016.

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology (NCCN guidelines): Central nervous system cancers. Version 1.2015. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cns.pdf. Accessed January 19, 2015.

Sahani M. Neurocutaneous syndromes. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2015:chap 596.

 

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