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Enfermedad venooclusiva pulmonar

Por A.D.A.M. -

Definición

La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) es una enfermedad muy rara. Provoca presión arterial alta en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar).

Nombres alternativos

Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva

Causas

En la mayoría de los casos, la causa de EVOP se desconoce. La presión arterial alta ocurre en las arterias pulmonares. Estas arterias están directamente conectadas al lado derecho del corazón.

La afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, la quimioterapia o el trasplante de médula ósea.

Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa:

  • Estrechamiento de las venas pulmonares 
  • Hipertensión arterial pulmonar
  • Congestión e hinchazón de los pulmones

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas respecto a la historia médica y los síntomas.

El examen puede revelar:

Su proveedor puede escuchar ruidos cardíacos anormales al escuchar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

Tratamiento

Actualmente, no se dispone de tratamiento médico efectivo conocido. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunas personas:

  • Medicamentos que ensanchan los vasos sanguíneos (vasodilatadores)
  • Medicamentos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Un trasplante de pulmón puede ser necesario.

Expectativas (pronóstico)

Con frecuencia, el desenlace clínico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de solo unas pocas semanas. La supervivencia en los adultos puede ser de meses a unos cuantos años.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la EVOP pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si tiene síntomas de este trastorno.

Referencias

Chin K, Channick RN. Pulmonary hypertension. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 58.

Huertas A, Girerd B, Dorfmuller P, O'Callaghan D, Humbert M, Montani D. Pulmonary veno-occlusive disease: advances in clinical management and treatments. Expert Rev Respir Med. 2011;5(2):217-229. PMID: 21510732. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21510732.

 

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