Los niños que padecen de Hutchinson-Gilford tienen déficit de peso y talla, piel seca, descamativa y delgada, cara estrecha, encogida y arrugada, retardo o ausencia en la formación de los dientes, pérdida de pestañas y cejas, calvicie, sin embargo, los padres de Ashanti se esfuerzan para que la pequeña lleve una vida lo más normal posible.
Ashanti de 11 años, asiste al Oakmeeds Community College, de West Sussex, Gran Bretaña y ante su mala situación económica para comprarle una peluca de cabello real para cubrir su cabeza, un amigo de la familia le regaló una color púrpura que resultó ser motivo de conflicto en su colegio, toda vez que su maestra la obligó a sacársela, ya que permitirle ese color de pelo alentaría a las demás alumnas a teñir el suyo de diversos colores
Su madre, Phoebe Smith, de 29 años, se mostró indignada cuando supo la decisión del centro educativo: "Ella estaba devastada cuando le dijeron que debía sacársela. Su pequeño corazón fue roto", declaró al diario británico Daily Mail.
"La tristeza que tenía mi hija aquel día, nunca la olvidaré, su maestra no tiene ningún derecho a obligarla a quitársela, ni mucho menos a avergonzarla delante de sus compañeros”, añadió la madre.
“Es una peluca púrpura, vamos, otros niños habrían entendido. Yo sólo tengo un par de años por delante para poder estar con ella, por lo que queremos que viva de la mejor manera posible”, sostuvo la señora Smith.
Debido a su enfermedad, la esperanza de vida de Ashanti es de aproximadamente 13 años, aunque algunos pacientes pueden vivir hasta poco más de los 20 años.
La película “El curioso caso de Benjamin Button”, protagonizada por Brad Pitt, cuenta la historia de un hombre que nace con el cuerpo de una persona de 90 años, pero va rejuveneciendo en el transcurso del tiempo. La historia está basada en un relato del escritor F. Scott Fitzgerald.
La PRF refiere que el síndrome progeria de Hutchinson-Gilford, o simplemente “progeria” o “HGPS” es una rara y fatal enfermedad de origen genético. Su nombre deriva del griego y significa “prematuramente viejo”.
Hay distintas formas de progeria pero la más clásica es la HGPS, y fue descrita por primera vez en Inglaterra por los doctores Jonathan Hutchinson (en 1886) y Hastings Gilford (en 1897). La provoca una mutación en el gen LMNA, que se pronuncia lamina, encargado de producir una proteína estructural de las células. Cuando esta proteína es defectuosa, vuelve inestable el núcleo de las células y se acelera el proceso de envejecimiento.
Si bien los niños son saludables al nacer, el cuerpo comienza a deteriorarse a partir de los 18 a 24 meses. Se evidencian fallas de crecimiento, pérdida de cabello y masa muscular, piel rugosa, rigidez articular, dislocación de cadera, arteriosclerosis generalizada, enfermedades cardiovasculares y accidentes cerebro-vaculares.
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