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Pitiriasis rubra pilaris

Por A.D.A.M. -

Definición

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un trastorno cutáneo poco frecuente que produce inflamación y descamación (exfoliación) de la piel.

Nombres alternativos

PRP; Pitriasis pilaris; Liquen plano; Enfermedad de Devergie

Causas

Hay varios subtipos de PRP. La causa se desconoce, aunque pueden estar involucrados factores genéticos y una respuesta inmunitaria anormal. Un subtipo está asociado con el VIH/SIDA.

Síntomas

La PRP es una afección cutánea crónica en la cual se presentan parches escamosos anaranjados o de color salmón con piel gruesa en las manos y los pies.

Las áreas escamosas cubren gran parte del cuerpo. Se ven pequeñas islas de piel normal (llamadas islas de piel sana) dentro de las zonas de piel escamosa. Se puede presentar comezón en las zonas escamosas. Puede haber cambios en las uñas.

La PRP puede ser grave. Aunque no es mortal, la PRP puede reducir en gran parte la calidad de vida y limitar las actividades de la vida diaria.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica examinará la piel. Normalmente se hace el diagnóstico por la presencia de lesiones únicas en la piel. (Una lesión es una zona anormal en la piel). El proveedor puede tomar muestras (biopsias) de la piel afectada para confirmar el diagnóstico y descartar afecciones que pueden lucir como la PRP.

Tratamiento

Las cremas tópicas que contienen urea, ácido láctico, retinoides y esteroides pueden servir. Con mayor frecuencia, el tratamiento incluye tomar pastillas por vía oral tales como isotretinoína, acitretina o metotrexato. También puede ayudar la exposición a la luz ultravioleta (fototerapia). Los fármacos que afectan el sistema inmunitario del organismo se están estudiando actualmente y pueden ser efectivos para la PRP.

Grupos de apoyo

Estos recursos pueden proporcionar más información acerca de la PRP:

  • Organización Nacional para Trastornos Raros (National Organization for Rare Disorders) - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris
  • Grupo de apoyo para la Pitiriasis Rubra Pilaris (Pityriasis Rubra Pilaris Support Group) - www.prp-support.org

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si aparecen síntomas de PRP. También llámelo si tiene este trastorno y los síntomas empeoran.

Referencias

Eastham AB, Femia AN, Qureshi A, Vleugels RA. Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: a retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol. 2014;150(1):92-94. PMID: 23986433 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23986433.

James WD, Berger TG, Elston DM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris, and other papulosquamous and hyperkeratotic diseases. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 11.

Tobin AM, Kirby B. Pityriasis rubra pilaris. In: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson I, eds. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 187.

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