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Síndrome de Lambert-Eaton

Por A.D.A.M. -

Definición

El síndrome de Lambert-Eaton (SLE) es un raro trastorno en el cual la comunicación defectuosa entre los nervios y los músculos lleva a que se presente debilidad muscular.

Nombres alternativos

Síndrome miasténico; Síndrome de Eaton-Lambert; Síndrome miasténico de Lambert-Eaton; SMLE; SLE

Causas

El SLE es un trastorno autoinmunitario. Esto quiere decir que su sistema inmunitario ataca por error a células y tejidos sanos en el cuerpo. Con el SLE, los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario atacan las neuronas. Esto las hace incapaces de liberar suficiente cantidad de un químico llamado acetilcolina. Este químico transmite impulsos entre los nervios y los músculos. El resultado es la debilidad muscular. 

El SLE puede ocurrir con cánceres como el cáncer pulmonar de células pequeñas o trastornos autoinmunitarios, como el vitiligo, el cual lleva a una pérdida del pigmento de la piel.

Síntomas

La debilidad o pérdida del movimiento puede ser más o menos grave, incluyendo:

  • Dificultad para subir escaleras o para levantar objetos
  • Caída de la cabeza
  • Necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición sentada o acostada
  • Problemas para hablar
  • Dificultad para masticar o deglutir, lo que puede incluir arcadas o asfixia
  • Cambios en la vista como visión borrosa, visión doble y problemas para mantener la mirada fija

Generalmente se presentan síntomas relacionados con otras partes del sistema nervioso e incluyen:

  • Cambios en la presión arterial
  • Mareo al pararse
  • Resequedad en la boca

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico y hará preguntas acerca de los síntomas. El examen puede mostrar:

  • Disminución en los reflejos
  • Posible pérdida de tejido muscular
  • Debilidad o parálisis que mejora ligeramente con la actividad

Los exámenes para ayudar a diagnosticar y confirmar el SLE pueden incluir:

  • Análisis de sangre para buscar los anticuerpos que atacan los nervios
  • Electromiografía (EMG) para evaluar la salud de las fibras musculares
  • Velocidad de conducción nerviosa (VCN) para evaluar la velocidad de la actividad eléctrica a lo largo de los nervios

Tratamiento

Los objetivos principales del tratamiento son:

  • Identificar y tratar cualquier trastorno subyacente, como cáncer pulmonar
  • Brindar tratamiento para ayudar con la debilidad

El intercambio de plasma o plasmaféresis es un tratamiento que ayuda a eliminar del cuerpo las proteínas dañinas (anticuerpos) que están interfiriendo con la función neurológica. Consiste en extraer plasma sanguíneo que contiene anticuerpos. Luego otras proteínas (como la albúmina) o el plasma donado son infundidos en el cuerpo.

Otro procedimiento implica el uso de inmunoglobina intravenosa para infundir una gran cantidad de anticuerpos útiles directamente en el torrente sanguíneo.

Los medicamentos que también se pueden probar incluyen:

  • Fármacos que suprimen la respuesta del sistema inmunitario
  • Anticolinesterasas para ayudar a mejorar el tono muscular (aunque estas no son muy efectivas cuando se suministran solas)
  • Fármacos que incrementan la liberación de acetilcolina de las células nerviosas

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas del SLE pueden mejorar tratando la enfermedad subyacente, inhibiendo el sistema inmunitario o extrayendo los anticuerpos. Sin embargo, no todas las personas responden bien al tratamiento.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de SLE pueden incluir:

  • Dificultad para respirar, incluyendo insuficiencia respiratoria
  • Dificultad para deglutir
  • Infecciones, como neumonía
  • Lesiones a raíz de caídas y problemas con la coordinación

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el proveedor si se presentan síntomas de SLE.

Referencias

Evoli A, Vincent A. Disorders of neuromuscular transmission. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 422.

Sanders DB, Guptill JT. Disorders of neuromuscular transmission. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 109.

 

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