Definición
El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) es una afección poco frecuente que se presenta de manera típica al nacer. El síndrome a menudo consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.
Nombres alternativos
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; SKT; Angioosteohipertrofia; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico; Malformaciones capilares linfática y venosa
Causas
La mayoría de los casos de SKT se producen sin una razón aparente. Sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios).
Síntomas
Los síntomas del SKT incluyen:
- Muchos
hemangiomas planos u otros problemas vasculares, incluso manchas oscuras en la piel Venas varicosas (se pueden notar en la infancia temprana, pero es más probable que se observen más adelante en la infancia o la adolescencia)- Marcha inestable a causa de la diferencia en el tamaño de las extremidades (el miembro involucrado es más largo)
- Dolor en los huesos, venas o nervios
Otros síntomas posibles:
- Sangrado del recto
- Sangre en la orina
Pruebas y exámenes
Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto se presenta con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.
Se pueden utilizar varias técnicas de imagenología para encontrar cualquier cambio en las estructuras del cuerpo a causa de esta afección. Estos también ayudan en la toma de decisiones para el plan de tratamiento. Estas pueden incluir:
Angiografía por resonancia magnética (ARM) Ablación endoscópica térmica - Radiografias
- Tomografía computarizada o angiografía por tomografía computarizada
Resonancia magnética Ecosonograma dúplex color
Muy pocas veces una
Grupos de apoyo
Puede encontrar más información y apoyo para las personas el síndrome de Klippel-Trenaunay y sus familias en:
- The Klippel-Trenaunay Syndrome Support Group --
k-t.org - Vascular Birthmarks Foundation --
www.birthmark.org
Expectativas (pronóstico)
La mayoría de las personas con SKT tienen un buen pronóstico, aunque este puede afectar su apariencia.
Referencias
Greene AK, Mulliken JB. Vascular anomalies. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastic Surgery: Volume 3: Craniofacial, Head and Neck Surgery and Pediatric Plastic Surgery. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 39.
K-T Support Group website. Clinical practice guidelines for Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS).
Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. In: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Obstetric Imaging: Fetal Diagnosis and Care. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 131.
McCormick AA, Grundwaldt LJ. Vascular anomalies. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, Garrison J, eds. Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 10.
