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Síndrome de Dubin-Johnson

Por A.D.A.M. -

Definición

Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario). Las personas con esta afección presentan ictericia leve a lo largo de toda la vida.

Causas

El Síndrome de Dubin-Johnson (SDJ) es un trastorno genético poco común. Para heredar la afección, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.

El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo de transportar desde el hígado un químico llamado bilirrubina. La bilirrubina se produce cuando el hígado descompone glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis producida por el hígado hasta los conductos biliares, pasando por la vesícula, hasta el aparato digestivo.

Cuando la bilirrubina no se procesa de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo. Causando que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo. A esto se le llama ictericia. Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.

Las personas con el SDJ presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:

  • Alcohol
  • Píldoras anticonceptivas
  • Factores ambientales que afectan al hígado
  • Infección
  • Embarazo

Síntomas

Normalmente, el único síntoma del SDJ es la ictericia leve, que puede no aparecer sino hasta la pubertad o la edad adulta.

Pruebas y exámenes

Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:

Tratamiento

No se requiere un tratamiento específico.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico es muy positivo. El SDJ generalmente no acorta el período de vida de una persona.

Posibles complicaciones

Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes:

  • Disminución de la función hepática
  • Ictericia severa

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si se presenta lo siguiente:

  • La ictericia es severa
  • La ictericia empeora con el tiempo
  • También tiene dolor abdominal u otros síntomas (lo cual puede ser un signo de que otro trastorno está causando la ictericia)

Prevención

La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del SDJ.

Referencias

Berk PD, Korenblat KM. Approach to the patient with jaundice or abnormal liver tests. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 147.

Lidofsky SD. Jaundice. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 21.

 

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