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Ictiosis laminar

Por A.D.A.M. -

Definición

Es una enfermedad cutánea poco común. Aparece al nacer y continúa a lo largo de toda la vida.

Nombres alternativos

IL; bebé colodión - ictosis laminar; Ictosis congénita; ictósis congénita autosómica recesiva; Ictosis de tipo laminar

Causas

La ictiosis laminar (IL) es una afección autosómica regresiva. Esto significa que ambos padres tienen que transmitir a sus hijos la copia anormal del gen que causa esta afección para que ellos la desarrollen.

Síntomas

Muchos bebés con IL nacen con una capa de piel brillante y cerosa llamada membrana de colodión. Por esta razón se les conoce como bebés colodión. La membrana se desprende al cabo de las primeras 2 semanas de vida. La piel debajo de la membrana es escamosa y roja. Se parece a la superficie de un pez.

Cuando se presenta la IL, la capa externa de la piel llamada epidermis no es normal y no puede proteger al cuerpo como lo haría la epidermis normal. Como resultado, un bebé con IL puede tener los siguientes problemas:

  • Pérdida de líquidos (deshidratación)
  • Pérdida del balance de los minerales en el cuerpo (desbalance de electrolitos)
  • Problemas respiratorios
  • Temperatura corporal inestable
  • Infecciones sistémicas en la piel o el cuerpo

Los niños mayores y adultos con IL pueden tener los siguientes síntomas:

  • Escamas grandes que cubren la mayor parte del cuerpo
  • Deficiencia en la sudoración causando sensibilidad a calor
  • Pérdida de cabello
  • Dedos de las manos y de los pies con deformidades
  • Engrosamiento de la piel de las manos y de los pies 

Tratamiento

Los bebés colodión generalmente necesitan quedarse en la Unidad de Atención Intensiva Neonatal (NICU, en inglés). Se colocan en una incubadora de alda humedad. Necesitarán alimentación extra. Se les debe aplicar hidratantes en la piel. Después de que la membrana de colodión se desprende, los bebés generalmente pueden irse a casa.

La atención de por vida incluye mantener la piel hidratada para minimizar el engrosamiento de las escamas. Las medidas a tomar incluyen:

  • Aplicar hidratantes en la piel
  • Medicamentos llamados retinoides por vía oral en casos severos 
  • Ambientes de alta humedad
  • Bañarse para eliminar las escamas

Grupos de apoyo

Estos grupos pueden proporcionar más información sobre la IL:

  • Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types -- www.firstskinfoundation.org
  • National Organization for Rare Disorders -- rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/

Posibles complicaciones

Los bebés están en riesgo de infección cuando se desprende la membrana de colodión. 

Se pueden presentar problemas oculares más adelante en la vida, debido a que los ojos no pueden cerrarse por completo.

Referencias

Hoath SB, Narendran V. The skin of the neonate. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 102.

Martin KL. Disorders of keratinization. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 658.

Paller AS, Mancini AJ. Hereditary disorders of cornification. In: Paller AS, Mancini AJ, eds. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 5.

 

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