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Enfermedad pulmonar intersticial

Por A.D.A.M. -

Definición

Es un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares resultan inflamados y luego dañados.

Nombres alternativos

Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; Alveolitis; Neumonitis pulmonar idiopática (NPI)

Causas

Los pulmones contienen diminutos sacos de aire (alvéolos), que es donde se absorbe el oxígeno. Estos sacos de aire se expanden con cada respiración.

El tejido alrededor de estos sacos de aire se denomina intersticio. En personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se vuelve rígido o cicatrizado y los sacos de aire no pueden expandirse tanto. En consecuencia, una cantidad menor de oxígeno puede llegar al cuerpo.

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) puede ocurrir sin una causa conocida. Esto se denomina EPI idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad más común de este tipo. 

Asimismo, existen docenas de causas conocidas de la enfermedad pulmonar intersticial, que incluyen:

  • Enfermedades autoinmunitarias (en las cuales el sistema inmunitario ataca al cuerpo) como el lupus, la artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia.
  • Inflamación de los pulmones debido a la inhalación de una sustancia extraña, como ciertos tipos de polvo, hongos o moho (neumonitis por hipersensibilidad).
  • Medicinas (como nitrofurantoína, sulfamidas, bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab, etanercept).
  • Radioterapia al tórax.
  • Trabajar con o cerca de asbesto, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice (denominada enfermedad pulmonar ocupacional).

El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la enfermedad pulmonar intersticial y puede también llevar a que esta sea más grave.

Síntomas

La dificultad respiratoria es un síntoma principal de la enfermedad pulmonar intersticial. Es posible que usted necesite respirar más rápido o tomar respiraciones profundas:

  • Al principio, es posible que la dificultad para respirar no sea grave y sólo se note al hacer ejercicio, subir escaleras y otras actividades.
  • Con el tiempo, puede ocurrir con actividades menos extenuantes, como bañarse o vestirse, y a medida que la enfermedad empeora, incluso al comer o hablar.

La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca. La tos seca significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo.

Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular.

Las personas con enfermedad pulmonar intersticial idiopática más avanzada pueden tener:

  • Agrandamiento anormal de la base de las uñas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos).
  • Color morado de labios, piel y uñas debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre (cianosis).
  • Síntomas de otras enfermedades como artritis, que se asocian con la EPI.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar el tórax con un estetoscopio. 

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

  • Exámenes de sangre para buscar enfermedades autoinmunitarias
  • Broncoscopia con o sin biopsia 
  • Radiografía de tórax
  • Tomografía computarizada del tórax
  • Ecocardiografía
  • Biopsia de pulmón abierta
  • Medición del nivel de oxígeno en la sangre en reposo o al estar activo
  • Gasometría en sangre
  • Pruebas de la función pulmonar
  • Prueba de la caminata de seis minutos (verifica cuán lejos puede usted caminar en 6 minutos y cuántas veces tiene que detenerse para recuperar el aliento)

A las personas que están muy expuestas a las causas conocidas de enfermedad pulmonar en el lugar de trabajo normalmente se las examina en forma rutinaria en busca de neumopatía. Estos trabajos incluyen la minería del carbón, pulido con arena y trabajar en un barco.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa de la enfermedad. Se recetan medicinas que inhiben el sistema inmunitario y reducen la hinchazón en los pulmones si una enfermedad autoinmunitaria está causando el problema. Para algunas personas que tienen FPI, dos medicinas que se pueden utilizar para lentificar la enfermedad son pirfenidona y nintedanib. En caso de que no haya un tratamiento específico para la afección, la terapia está encaminada a hacer que usted esté más cómodo y apoyar la función pulmonar.

  • Si usted fuma, pregúntele a su proveedor de atención sobre cómo dejar de fumar.
  • Las personas con bajos niveles de oxígeno en la sangre recibirán oxigenoterapia en el hogar. Un terapeuta respiratorio le ayudará a alistar el oxígeno. Las familias necesitan aprender sobre la seguridad y almacenamiento apropiados del oxígeno.

La rehabilitación pulmonar puede brindar apoyo y ayudarle a aprender:

  • Diferentes métodos de respiración
  • Cómo organizar la casa para ahorrar energía
  • Cómo consumir suficientes calorías y nutrientes
  • Cómo permanecer activos y fuertes 

Algunas personas con enfermedad pulmonar intersticial avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. El hecho de compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarle a no sentirse solo.

Expectativas (pronóstico)

Las probabilidades de recuperación o de que la EPI empeore dependen de la causa y de la gravedad de la enfermedad cuando se diagnosticó por primera vez.

Algunas personas con EPI presentan insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial en los vasos sanguíneos de los pulmones. 

La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico desalentador.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención si:

  • Su respiración está volviéndose más difícil, más rápida o más superficial que antes.
  • No puede tomar una respiración profunda o necesita inclinarse hacia adelante al sentarse.
  • Está teniendo dolores de cabeza con más frecuencia.
  • Se siente soñoliento o confundido.
  • Tiene fiebre.
  • Está expectorando moco oscuro.
  • Las yemas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules.

Referencias

Raghu G. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 92.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopathic interstitial pneumonias. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 63.

 

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