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Doble salida ventricular derecha

Por A.D.A.M. -

Definición

Doble salida ventricular derecha (DORV, en inglés) es una enfermedad del corazón que está presente desde el nacimiento (congénita). La aorta se conecta al ventrículo derecho (RV, en inglés, la cámara del corazón que bombea sangre pobre en oxígeno a los pulmones), en vez del ventrículo izquierdo (LV, en inglés, la cámara que normalmente bombea sangre rica en oxígeno al cuerpo).

Ambas, la arteria pulmonar (la cual lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones) y la aorta (que lleva sangre rica en oxígeno del corazón al cuerpo) vienen de la misma cámara de bombeo. No hay arterias conectadas al ventrículo izquierdo (la cámara que normalmente bombea sangre al cuerpo).

Nombres alternativos

DORV; Anomalía Taussig-Bing; DORV con VSD doblemente comprometido; DORV con VSD no comprometido; DORV con VSD subaórtico; Defecto congénito del corazón - DORV; Defecto cianótico del corazón - DORV; Defecto de nacimiento - DORV

Causas

En una estructura cardíaca normal, la aorta se conecta al LV. La arteria pulmonar normalmente está conectada al RV. En DORV, ambas arterias fluyen fuera del RV. Este es un problema porque el RV lleva sangre pobre en oxígeno. Esta sangre es entonces circulada por todo el cuerpo.

Otro defecto llamado defecto septal ventricular (VSD, en inglés) siempre ocurre con DORV. Otras afecciones que pueden ser parte del defecto son estenosis de la válvula pulmonar y trasposición de las grandes arterias.

Doble salida ventricular derecha

Sangre rica en oxígeno de los pulmones fluye desde el lado izquierdo del corazón, a través de la apertura VSD y dentro del RV. Esto ayuda al bebé con DORV al permitir que la sangre rica en oxígeno se mezcle con sangre pobre en oxígeno. Incluso con esta mezcla, es posible que el cuerpo no reciba suficiente oxígeno. Esto hace que el corazón tenga que trabajar más arduamente para satisfacer las necesidades del cuerpo. Hay varios tipos de DORV.

La diferencia entre estos tipos es la localización del VSD en relación con la localización de la arteria pulmonar y la aorta. Los síntomas y la gravedad del problema dependerán de tipo de DORV. La presencia de estenosis de la válvula pulmonar también afecta esta enfermedad.

Las personas con DORV a menudo tienen otras anomalías cardíacas, tales como:

  • Defectos del relieve endocárdico (las paredes que separan las 4 cámaras del corazón están mal formadas o ausentes)
  • Coartación de la aorta (estrechamiento de la aorta)
  • Problemas de la válvula mitral
  • Atresia pulmonar (la válvula pulmonar no se forma correctamente)
  • Estenosis de la válvula pulmonar (estrechamiento de la válvula pulmonar)
  • Arco aórtico derecho (el arco aórtico está en el lado derecho en vez del izquierdo)
  • Transposición de las grandes arterias (la aorta y la arteria pumonar están intercambiadas)

Síntomas

Los síntomas de DORV pueden incluir:

  • Pobre alimentación por cansarse fácilmente
  • Color azulado de la piel y labios
  • Engrosamiento de la piel (donde la uña se apoya) de los dedos de los pies y las manos (signo tardío)
  • Incapacidad para aumentar de peso y crecer
  • Coloración pálida
  • Sudoración
  • Piernas o abdomen hinchados
  • Problemas respiratorios

Pruebas y exámenes

Los signos de DORV pueden incluir:

Los exámenes para diagnosticar DORV incluyen:

Tratamiento

El tratamiento requiere una cirugía para cerrar el agujero en el corazón y dirigir la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. La cirugía también se puede necesitar para mover la arteria pulmonar o la aorta.

Varios factores determinan el tipo y número de operaciones que el bebé necesita, como:

  • El tipo de doble salida ventricular derecha
  • La gravedad de la anomalía
  • La presencia de otros problemas en el corazón
  • El estado general del niño

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico del bebé depende de:

  • El tamaño y lugar del VSD
  • El tamaño de las cámaras de bombeo
  • La localización de la aorta y arteria pulmonar
  • La presencia de otras complicaciones (como coartación de la aorta y problemas de válvula mitral)
  • La salud general del bebé en el momento del diagnóstico
  • Si el daño pulmonar ha ocurrido por flujo de demasiada sangre a los pulmones durante un período prolongado

Posibles complicaciones

Las complicaciones por DORV pueden incluir:

  • Insuficiencia cardíaca
  • Presión arterial alta en los pulmones, que si no se trata puede llevar a daño pulmonar permanente
  • Muerte

Los niños con esta afección cardíaca puede que necesiten tomar antibióticos antes de un tratamiento dental. Esto previene infecciones alrededor del corazón. Es probable que también se necesiten antibióticos después de una cirugía.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene piel o labios de color azulado. También debe consultar con su proveedor si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.

Referencias

Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Double outlet right ventricle. In: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 53.

Park MK. Cyanotic congenital heart defects. In: Park MK, ed. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 14.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.

 

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