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Deficiencia selectiva de lgA

Por A.D.A.M. -

Definición

La deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de inmunodeficiencia más común. Las personas con este trastorno presentan ausencia o bajo nivel de una proteína sanguínea llamada inmunoglobulina A.

Nombres alternativos

Deficiencia de IgA; Inmunodeprimido - deficiencia de IgA; Inmunosuprimido - deficiencia de IgA; Hipogammaglobulinemia - deficiencia de IgA; Agammaglobulinemia - deficiencia de IgA

Causas

La deficiencia de lgA generalmente es hereditaria, lo cual significa que se pasa de padres a hijos. Sin embargo, se ha informado de casos de deficiencia de IgA inducida por fármacos.

Se puede heredar como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Este trastorno se encuentra en personas de origen europeo. Es menos común en personas de otros grupos étnicos.

Síntomas

Muchas personas con deficiencia selectiva de IgA son asintomáticas.

Si una persona tiene síntomas, éstos pueden incluir episodios frecuentes de:

Otros síntomas incluyen:

  • Bronquiectasia (una enfermedad en la cual los pequeños alvéolos de los pulmones resultan dañados y agrandados)
  • Asma sin causa conocida

Pruebas y exámenes

Puede haber antecedentes familiares de deficiencia de IgA. Los exámenes que se pueden realizar abarcan:

Tratamiento

No se dispone de ningún tratamiento específico. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento.

El tratamiento involucra tomar pasos para reducir el número y la severidad de las infecciones. A menudo se necesitan antibióticos para tratar las infecciones bacterianas. 

Se dan inmunoglobulinas por vía intravenosa o en una inyección para estimular al sistema inmunitario.

El tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria está basado en el problema específico.

Nota: las personas con deficiencia completa de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se les administran hemoderivados e inmunoglobulina intravenosa. Esto puede llevar a alergias o shock anafiláctico potencialmente mortal. Sin embargo, se les puede administrar de manera segura inmunoglobulinas IgA-agotadas.

Expectativas (pronóstico)

La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias.

Algunas personas con deficiencia de IgA se recuperan espontáneamente y producen grandes cantidades de IgA en un período de años.

Posibles complicaciones

Se puede desarrollar un trastorno inmunitario, como la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso y la celiaquía.

Los pacientes con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra IgA y pueden tener reacciones graves e incluso potencialmente mortales a las trasfusiones de sangre y hemoderivados. 

Cuándo contactar a un profesional médico

Si tiene una insuficiencia de IgA, no olvide comentárselo a su proveedor de atención médica si se sugiere la inmunoglobulina intravenosa o transfusiones de otros componentes de la sangre como tratamiento para alguna enfermedad.

Prevención

La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA.

Referencias

Buckley RH. Primary defects of antibody production. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 124.

Cunningham-Rundles C. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 250.

 

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