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Deficiencia del factor VII

Por A.D.A.M. -

Definición

Es un trastorno causado por una falta de una proteína llamada factor VII (siete) en la sangre. Esto lleva a que se presenten problemas con la coagulación sanguínea.

Nombres alternativos

Deficiencia del factor extrínseco; Deficiencia del acelerador de la conversión de protrombina sérica

Causas

Cuando usted sangra, sucede una serie de reacciones en el cuerpo que ayudan a que se formen coágulos sanguíneos. Este proceso se denomina cascada de la coagulación. Involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Uno puede tener una mayor probabilidad de sangrado excesivo si falta uno o más de estos factores, o si no están funcionando como deberían.

El factor VII es uno de estos factores de coagulación. La deficiencia del factor VII se transmite de padres a hijos (hereditario) y es muy poco común. Ambos padres deben portar el gen para trasmitir el trastorno a sus hijos. Tener antecedentes familiares de trastornos hemorrágicos puede ser un factor de riesgo.

La deficiencia del factor VII también pueden deberse a otra afección o al uso de ciertas medicinas. Esto se denomina deficiencia del factor VII adquirida. Puede ser causado por:

  • Falta de vitamina K (algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K)
  • Enfermedad hepática grave
  • Uso de medicinas que impiden la coagulación (anticoagulantes como warfarina)

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Sangrado de las membranas mucosas
  • Sangrado intraarticular
  • Sangrado intramuscular
  • Propensión a presentar hematomas
  • Sangrado menstrual profuso
  • Sangrado nasal que no se detiene fácilmente
  • Sangrado del cordón umbilical tras el nacimiento

Pruebas y exámenes

Los exámenes que se pueden realizar incluyen:

Tratamiento

El sangrado se puede controlar recibiendo infusiones por vía intravenosa de plasma normal, concentrados del factor VII o factor VII producido genéticamente (recombinante).

Usted necesitará tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentro del cuerpo. Se puede usar igualmente una forma del factor VII llamada NovoSeven.

Si usted tiene una deficiencia del factor VII debido a una falta de vitamina K, usted puede tomar dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o por vía intravenosa.

Si usted presenta este trastorno hemorrágico, asegúrese de:

  • Notificar a sus proveedores de atención médica antes de que realicen cualquier tipo de procedimiento, incluso cirugías y tratamientos dentales.
  • Notificar a sus familiares, pues ellos podrían tener el mismo trastorno pero no saberlo aún.

Grupos de apoyo

Averigüe más sobre los trastornos hemorrágicos a través de estos grupos:

American Society of Hematology (Sociedad Estadounidense de Hematología): www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders.aspx

National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies (Fundación Nacional de la Hemofilia: Deficiencias de otros Factores): www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficienciess

Victory for Women with Blood Disorders (Victoria para Mujeres con Trastornos Hemorrágicos): www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders

Expectativas (pronóstico)

Puede esperar un desenlace clínico bueno con el tratamiento apropiado.

La deficiencia hereditaria del factor VII es una afección de por vida.

El pronóstico para la deficiencia del factor VII adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. Tomar suplementos de vitamina K tratará la deficiencia de dicha vitamina.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Sangrado excesivo (hemorragia)
  • Accidente cerebrovascular (ataque cerebral) u otros problemas del sistema nervioso a raíz del sangrado en el sistema nervioso central
  • Problemas articulares en casos graves cuando el sangrado se presenta con frecuencia

Cuándo contactar a un profesional médico

Busque tratamiento de emergencia de inmediato si presenta sangrado intenso e inexplicable.

Prevención

No existe una forma de prevención conocida para la deficiencia del factor VII hereditaria. Cuando la causa es una falta de vitamina K, usar esta vitamina puede ayudar.

Referencias

Gailani D, Neff AT. Rare coagulation factor deficiencies. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi JI, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 139.

Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 177.

 

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